MDS诊断标准解读(专家幻灯)PPT.pptx

2015年MDS帕金森病诊断标准解读
帕金森病诊断标准(UK脑库)
步骤1-诊断帕金森综合症
反复的脑卒中病史,伴阶梯式进展的帕金森症状
反复的脑损伤史
确切的脑炎病史
动眼危象
在症状出现时,正在接受神经安定剂治疗
1个以上的亲属患病
病情持续性缓解
发病三年后,仍是严格的单侧受累
核上性凝视麻痹
小脑征
早期即有严重的自主神经受累
早期即有严重的痴呆,伴有记忆力,语言和行为障碍
锥体束征阳性(Babinski征+)
CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水
用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)
MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物
步骤2-排除标准
步骤3-支持性诊断标准
运动减少:
随意运动在始动时缓慢,疾病进展后,重复性动作的运动速度及幅度均降低。
至少符合下述一项:
肌肉强直
静止性震颤4-6Hz
姿势不稳(非原发性视觉,前庭功能,脑功能及本体感受功能障碍造成)
确诊帕金森病需要至少符合3个以上(含3个)
单侧起病
静止性震颤
逐渐进展
发病后多为持续性的不对称性受累
对左旋多巴的治疗反应非常好(70-100%)
严重的左旋多巴导致的异动症
左旋多巴的治疗效果持续5年以上(含5年)
临床病程10年以上(含10年)
Hughes AJ, et al.. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1992;55(3):181-4.
符合步骤1帕金森综合征诊断标准的患者,若不具备步骤2中的任何一项,同时满足步骤3中三项及以上者即可临床确诊为帕金森病
2
2015年
1992年英国UK脑库PD诊断标准
20多年来,UK脑库标准一直是临床最常用的帕金森病诊断标准
随着研究的不断发展,
旧的标准是否仍然适应临床和研究的需要?
PD的临床诊断依旧是个问题,尤其是早期
病程长于5年,首次就医时属于“拟诊PD”的诊断准确率为88%
Adler CH, et al. Neurology. 2014 Jul 29;83(5):406-12.
病程小于5年,首次就医时属于“拟诊PD”的诊断准确率仅53%
53%
88%
是否应该排除痴呆?
痴呆不是PD的排除标准(即使首先出现)
痴呆是PD的表现之一
一些患者会同时出现PD和痴呆
Berg D, et al. Mov Disord. 2014 Apr;29(4):454-62.
α-突触核蛋白
β-淀粉样蛋白(+/-血管)
皮质病理
临床症状
非运动症状是否应该纳入诊断标准?
各因素在躯体健康相关生活质量评分中所占比例1
运动因素*:包括运动症状和运动并发症
非运动症状
其他
运动因素*
%
Müller B, et al. Parkinsonism Relat Disord. 2013 Nov;19(11):1027-32.
是否可以在经典运动症状出现前诊断PD?
帕金森病时间轴
临床发病
20年前驱症状
20年疾病期
症状
嗅觉减退
便秘
膀胱功能障碍
睡眠障碍
肥胖
抑郁
Ⅲ
平衡障碍
病理
肠壁神经丛
嗅球
脑神经Ⅹ
蓝斑
尾状核
巨细胞网状核
黑质
杏仁核
马特奈基底核
脚桥核
颞叶
TEC
CA-2神经层
丘脑核
前额皮层
第三感觉联合区
第二;然后第一运动感觉区
交感神经系统
Braak 分期
Ⅰ
单侧震颤肌强直
运动不能
Ⅱ
双侧发病
Ⅳ
跌到
依赖他人
认知功能衰退
Ⅴ
坐轮椅或卧床
痴呆
Hoehn & Yahr
Hawkes et al., Parkinsonism and Related Disorders 16 (2010) 79–84
临床帕金森病MDS诊断标准
PD诊断的金标准是临床专家的意见
当前标准模拟和编辑临床专家的诊断过程
目的是让经验少的大夫能尽可能按照“标准”而提高其准确率和诊断的可重复率,从而提高临床研究中入选病人的一致率
Postuma RB,et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
首先明确帕金森综合征
诊断的首要核心标准是明确帕金森综合征
定义为:出现运动迟缓,并且合并静止性震颤或强直,或合并两项
对所有核心主征的检查必须按照MDS-统一帕金森病评估量表(MDS-UPDRS)中所描述的方法进行
[ (和/或) ]
帕金森综合征
运动迟缓
静止性震颤
肌强直
Postuma RB,et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.