MM指南-诊断 幻灯片.ppt

中国多发性骨髓瘤诊治指南
中国医师协会血液分会
中国多发性骨髓瘤工作组
背景
多发性骨髓瘤是血液系统最常见的恶性肿瘤之一。近年由于新药的不断出现使疗效不断提高,多发性骨髓瘤在诊断、治疗以及疗效标准方面出现迅速进展。鉴于此,中国医师协会血液科医师分会召集全国专家制定了此指南。
定义
多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病,骨髓中克隆性浆细胞异常增生,并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),并导致相关器官或组织损伤(ROTI)。
常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。
骨髓瘤相关性器官或组织损害
血钙水平升高
校正的血清钙较正常高值超过>
肾功能不全
骨髓瘤性肾病
贫血
血红蛋白较正常低值减少大于2 g/dl 或血红蛋白<10 g/dl
骨损害
溶骨性损害或有压缩性骨折的骨质疏松(MRI或CT可以证实)
其他
有症状的高粘滞血症,淀粉样变,反复细胞感染(在12个月年超过两次)
诊断标准
主要标准:
①组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查:浆细胞>30%,常伴有形态改变。
②单克隆免疫球蛋白(M蛋白):IgG>35g/L,IgA>20g/L,IgM>15g/L,IgD>2g/L,IgE>2g/L,尿中单克隆K或λ轻链>1g/24小时。
次要标准:
①骨髓检查:浆细胞10%~30%。
②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在,但低于上述标准。
③X线检查有溶骨性损害和(或)广泛骨质疏松。
④正常免疫球蛋白量降低:IgM<, IgA<, IgG<。
凡满足下列任一条件者可诊断为MM:
主要标准第1项+第2项;或第1项主要标准+次要标准②③④中之一;或第2项主要标准+次要标准①③④中之一;或次要标准①②+次要标准③④中之一。
有症状或无症状MM诊断标准
有症状MM诊断标准:
①符合MM的诊断标准。
②出现任何ROTI。
无症状MM诊断标准:
①符合MM的诊断标准。
②没有任何ROTI的症状与体征
分型
IgG型
IgA型
IgD型
IgM型
IgE型
轻链型
双克隆型
不分泌型
分期
Durie-Salmon分期体系
国际分期体系(ISS)
分期
Durie-salmon 分期 ISS 分期
I期
符合下列各项:
血红蛋白> 10 g/dL β2 微球蛋白<
血钙正常或≤12 mg/dL
骨骼结构正常或仅有一处溶骨性病变白蛋白≥ g/dL
M蛋白合成率低
IgG < 5 g/dL
IgA < 3 g/dL
尿本周蛋白< 4 g/24小时
II期
介于I期和III期之间介于I期和III期之间
III期
符合下列至少任何一项:
血红蛋白<  g/dL β2 微球蛋白≥ mg/L
血钙> 12 mg/dL
溶骨性病变多于3处
M蛋白合成率高
IgG > 7 g/dL
IgA > 5 g/dL
尿本周蛋白> 12 g/24 小时
亚型 A:肾功能正常(血肌酐< mg/dL)
B:肾功能损害(血肌酐≥ mg/dL)
多发性骨髓瘤分期系统