原发性肾上腺皮质功能减退_幻灯片原发性肾上腺皮质功能减退症 报告人时夏捷
病例资料
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原发性肾上腺皮质功能减退症
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治疗进展
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色素沉着鉴别诊断
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目录 Contents
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原发性肾上腺皮质功能减退症
一、背景资料
三、实验室检查
二、临床表现
四、诊断
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五、治疗
定义
原发性肾上腺皮质功能减退症又称为Addison病,系由于自身免疫、结核、感染、肿瘤等破坏双侧绝大部分(>80%)肾上腺组织所致。
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流行病学
,患病率4-11/100000。我国没有查到相关流行病学资料。
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临床表现
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临床表现
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临床表现
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由肾上腺雄激素缺乏所引起的症状、体征
发生率
无力
皮肤干燥(女性)
性欲缺乏(女性)
腋毛、阴毛缺乏(女性)
其他
色素沉着过度(暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显)
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皮肤白斑
10-20
实验室检查
病情严重时,一般认为血皮质醇≥33μg/dl(900nmol/L)时可排除。所有怀疑皮质功能减退患者均应行ACTH快速兴奋试验。,正常增加276~552nmol/L。
血液生化
可有低血钠、高血钾,高血钾一般不重。少数患者有轻度或重度高血钙。
激素检查
基础血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇测定长降低,但也可接近正常。血皮质醇基础值≤3μg/dl可确诊,基础值≥20μg/dl,脓毒血症、创伤时时≥25μg/dl可排除。原发性ACTH常升高≥100pg/ml。
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