心肌病心肌炎 幻灯片.ppt

心肌病心肌炎_幻灯片心肌疾病
定义及分类
心肌疾病是指排除心脏瓣膜病,冠心病,高血压心脏病,肺源性心脏病和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。
WHO在1996年公布的分类法:
1)扩张型心肌病:EDV↑ ESV ↑ EF↓
2)肥厚型心肌病:EDV ↓ ESV- EF-
3)限制型心肌病:间隔和后壁厚度,肌纤维排列紊乱
4)致心律失常型右室心肌病:右室被纤维脂肪组织替代
细胞学机制
单个基因缺陷:肌小节蛋白突变,ras, myc, A1受体基因过度表达
修饰基因的变异:ACE-DD基因,AT-1受体基因,B2受体基因
正常基因序列错误表达
扩张型心肌病
主要特征是一侧或双侧心腔扩大,心脏收缩期泵功能障碍,产生充血性心力衰竭。
病因:不完全清楚,特发性,家族性,病毒感染等。
病理:
解剖1)心腔扩大,心肌变薄;2)瘢痕组织形:3)常伴附壁血栓。
组织学改变:
实验室和其它检查
胸片:
心电图:各类心律失常如房颤,传导阻滞等;ST-T改变,低电压,右胸导联R波降低,病理性Q波等
超声心动图:主要确诊手段
心内膜活检:确诊但目前很少应用;心肌细胞肥大,变性,间质纤维化
放射性核素:计算左室舒张和收缩期容积,EF等指标
鉴别诊断
应与各种原因引起的心室扩大为表现的疾病相鉴别如
冠心病,特别是缺血性心肌病
高血压性心肌病
风湿性瓣膜病
先天性心脏病
病毒性心肌炎
预后及治疗
病程长短不一,充血性心力衰竭发生率高,预后不良。死因多为心力衰竭和严重心律失常。
治疗:
限制体力活动,低盐饮食,预防呼吸道感染等
控制心力衰竭;四连疗法-ACE-I,利尿剂,强心药物和B阻滞剂;同时积极抗凝
安装三腔或四腔起搏器
心脏移植
肥厚型心肌病