盘状红斑狼疮 幻灯片.pptx

盘状红斑狼疮_幻灯片盘状红斑狼疮
要点:
面部为主的持久性盘状红斑、角化明显,慢性经过,愈后留有萎缩或色素脱失。
盘状红斑狼疮(DLE)为慢性复发性疾病,主要侵犯皮肤,其特征是有界限清楚的红色斑块(红斑),毛囊栓塞,鳞屑,毛细血管扩张以及皮肤萎缩等。女性多见,30岁左右发病率最高。
病因尚不清楚,可能与以下因素有关:

本病的患病率在不同种族中有差异。家系调查显示,DLE患者的一二级亲属中约10%~20%可有同类疾病的发生,有的出现高球蛋白血症、多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等,单卵双生发病一致率达24%~57%,而双卵双胎为3%~9%。

药物致病可分成两类,第一类是诱发DLE症状的药物,如保太松、金制剂等药物。第二类是引起狼疮样综合征的药物,如盐酸肼酞嗪(肼苯哒嗪)、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪苯妥因钠、异烟肼等。

有人认为,其发病与某些病毒(特别是慢病毒)感染有关。从患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞、皮损中都可发现类似包涵体的物质。同时,患者血清对病毒滴度增高,尤其对麻疹病毒,副流感病毒Ⅰ、Ⅱ型,EB病毒,风疹病毒和黏病毒等。

紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧,少数病例可诱发或加重系统性病变,两个月后皮肤荧光带试验阳性,如预先服阿的平能预防皮损。亦有人认为紫外线先使皮肤细胞受伤害,抗核因子得以进入细胞内与胞核发生作用,发生皮肤损害。寒冷强烈电光照射亦可诱发或加重本病。有些局限性盘状红斑狼疮曝晒后可演变为系统型,由慢性型演变成急性型。

鉴于本病女性显著多于男性,且多在生育期发病,故认为雌激素与本病发生有关。此外口服避孕药可诱发狼疮样综合征。

一个具有DLE遗传素质的人在上述各种诱因的作用下,机体的免疫机能紊乱。当遗传因素强时,弱的外界刺激即可引起发病。反之,在遗传因素弱时,其发病需要强烈的外界刺激。
临床表现
早期的DLE皮损为钱币大小红斑,境界清楚,上覆黏着性鳞屑,鳞屑下方有毛囊角栓,剥离鳞屑可见扩张的毛囊口。病程慢性,红斑可扩大,周围有色素沉着,损害中心逐渐出现萎缩,微凹,色素减退。
局限性DLE好发于面部,特别是两颊和鼻背,其次发生于口唇、耳廓、头皮等处,口唇及口腔黏膜的DLE损害呈灰白色斑块,可形成糜烂及浅溃疡,最后出现萎缩。
播散性DLE皮损可广泛发生于四肢、手背、手指