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耳硬化症 (1)_幻灯片耳硬化OTOSCLEROSIS
北医三院张绍兴
定义
耳硬化( otosclerosis)又称耳硬化症,是以内耳骨迷路包囊之密质骨出现灶性稀疏,呈海绵状变性为特征的颞骨岩部病变,以其病理学为依据命名为耳海绵化。
1893年Politzer发现骨迷路包囊之原发性硬化病变,并称之为耳硬化。
1894年Bezold和Siebenmann发现:骨迷路包囊病变的特征是一种富于血管和细胞的海绵状骨代替了正常的致密骨质,虽有骨质再生但非硬化。
分类:;病变位于迷路或内耳道,导致听觉感受器或听神经病变者称耳蜗耳硬化。后者临床罕见。
流行病学
%,男女发病之比约为1:。
黄种人和黑种人发病率则很低。男女比例接近。
好发年龄20~40岁。
病因
尚未明确,可能因素有:
遗传性因素:54%有家族史,半数以上病例发现异常基因。
内分泌紊乱因素:本病多见于青春发育期,以女性发病率高。且于妊娠、分娩、绝经都可使病情发展加快。
骨迷路包囊发育因素
自身免疫因素及其他
颞骨病理片
耳硬化症病灶特征:骨迷路包囊灶性骨质吸收,髓腔扩大,血管增多,呈海绵样变,破骨、成骨现象可同时存在
一、活动型,血管增多,破骨细胞与成骨细胞同在
二、中间型,血管减少,有核细胞居多,破骨细胞极少
三、静止型,骨内间隙为新骨代替,血管及有核细胞减少
四、混合型,病灶不同部或同一视野内有两种以上病理变化
临床表现
听力减退:多为无任何诱因的双耳进行性听力减退,但常不同时发生。最初听力减退轻微,发展速度缓慢,逐渐加重,患者常难以确定起病时间。外伤、过度疲劳、烟酒过度、妊娠等可致听力减退显著加剧。由于双侧听力减退不断加重,对患者社交活动产生明显影响。
耳鸣:可为间歇性或持续性,常见低音调耳鸣。少数患者的耳鸣出现于听力减退之前,多数与耳聋同时出现。不伴耳闷、耳漏、其他耳部症状。
Willis误听: 不少患者在喧闹环境中反较在安静环境下的听觉为好,临床将此现象称为威利斯听觉倒错或威利斯误听。
眩晕:少数患者在头部活动后出现轻度短暂眩晕,可能与半规管受累或迷路水肿有关。
自听增强现象:自语声小,咬字吐词清晰。
耳科检查
1、耳镜检查:
耳道清洁、较宽大,皮肤薄而毛稀。
鼓膜完整,位置及活动良好。
Schwartze征:鼓膜后上象限
可见透红区,为鼓岬活动病灶区
粘膜充血的反应。(+/-)
耳科检查
2. 听功能检查:
(1)音叉检查:
Bezold三征:气导缩短、骨导延长、及Rinne征强阴性。
Weber试验:偏向听力差侧。
Rinne试验:阴性,骨传导大于气传导(>)。
Schwabach试验:骨导延长。
Gelle试验:阴性。
阻塞试验:无变化(阴性)。