皮肌炎并发间质性肺炎32例临床分析.doc

皮肌炎并发间质性肺炎32例临床分析
谭举朋1 王丽丽2 王磊1
(1潍坊市益都中心医院山东潍坊 261000;2青州市妇幼保健院山东青州 262500)
【中图分类号】R 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)24-0105-01
【摘要】目的提高对皮肌炎并发间质性肺炎的认识。方法对32例皮肌炎并发间质性肺炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果 8例皮肌炎并发间质性肺炎患者中,临床主要表现为干咳、呼吸困难,CT检查均有双肺弥漫性病变,表现为双肺纹理增粗、小结节样、小叶间分隔、小叶实变、磨砂玻璃样或蜂窝样改变,肺功能均存在弥散功能降低。所有患者均接受糖皮质激素治疗,部分联合应用免疫抑制剂,28例病情好转,4例病情进展,因严重低氧血症死亡。结论①皮肌炎并发间质性肺炎死亡率高,间质性肺炎是皮肌炎预后不良的一个重要因素; ②糖皮质激素并发使用免疫抑制剂是治疗皮肌炎并发间质性肺炎主要手段。
【关键词】皮肌炎间质性肺炎糖皮质激素
皮肌炎是一种炎症性结缔组织疾病,以皮肤、肌肉症状为主要表现,间质性肺炎是皮肌炎患者最常见和最严重的肺部病变。我们对 2006~2011 年期间我院收治的32例皮肌炎并发间质性肺炎患者的临床资料作一回顾性分析,现分析报道如下。
1 临床资料
一般资料本组资料共 32例,其中男12例,女 20例;年龄22~65岁,平均(37±7)岁;间质性肺炎并发皮肌炎患者从出现皮肌炎首发症状到发生间质性肺炎的时间为 28天~38个月,平均8个月。32例皮肌炎患者诊断均符合Bohan和Peter皮肌炎诊断标准[1]。32例患者均有肺部症状,表现为咳嗽、呼吸困难、发绀、发热、Velcro啰音、并均行胸部高分辨 CT(HRCT)、血气分析、肺功能等检查,有明确的
HRCT间质性肺炎的影像。
,隐匿起病14例,合并恶性肿瘤2例。皮肌炎表现有双上睑水肿性紫红色斑15例,Gottron征 7例,近端肌无力15例,肌肉疼痛或压痛10例,吞咽困难8例。间质性肺炎表现为咳嗽 18例(干咳为主),呼吸困难 14例。
32例患者外周血白细胞减少16例,肌酸磷酸激酶(CPK)升高27例,AST增高22例,抗Jo-1抗体阳性12例。32例患者其中27例作肌电图检查均示肌源性损害,23例作肌组织病理检查均符合皮肌炎改变。32例均作胸部X线检查,其中25例作胸部CT检查,均有双肺弥漫性病变,表现双肺纹理增粗、小结节样、小叶间分隔、小叶实变、磨砂玻璃样改变、蜂窝样改变。
治疗及转归 32例患者均接受糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗,28例病情好转,4例(%)死亡。15例单用糖皮质激素治疗病情好转,13例患者因单用糖皮质激素治疗疗效欠佳,联合使用免疫抑制剂,其中联合使用硫唑嘌呤8例,环磷酰胺3例,环孢霉素2例,病情均好转。
2 讨论
多发性肌炎和皮肌炎是一种弥漫性炎症性退化性疾病,自 1956 年Mills 和Mathews 首先报道1例皮肌炎并发间质性肺炎以来,皮肌炎与间质性肺炎的关系渐受到重视。国外报道皮肌炎并发间质性肺炎约10%~30%。国外报道部分皮肌炎并发间质性肺炎的病例可发展为急性弥漫性间质纤维化,又称之为 Hamma