先天性心脏病
江苏省人民医院心内科
侯小锋
定义
先天性心脏病(congenital heart disease)是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。
⑴敏感期或关键期
受精卵头两周环境紊乱干扰胚泡植入,易引起胎泡早期死亡或者流产(15-60d)。
⑵致畸药物
抗肿瘤制剂、部分抗生素
⑶环境化学物质
工业、污染、食品添加剂、无机汞类化学药品
环境因素
⑷传染性病原体
风疹病毒感染,妊娠三个月内婴儿15-20%生后出现先天畸形:心脏畸形、白内障、脉络膜炎、青光眼、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒感染等。
⑸机械因素
羊水减少、四肢畸形等。
环境因素
分类
先心病包括:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、主动脉窦动脉廇,法洛四联症、艾森曼格综合征。
其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭较常见
概述
房间隔缺损(ASD)是一种较常见的先心病,在成人先心病中发病率居于首位,男女之比为1:2,且有家族遗
传倾向。
分类
房间隔缺损
原发孔缺损
继发孔缺损
卵圆窝型
卵圆窝上型
卵圆窝后下型
单心房
病理生理(2)
肺淤血使右心的容量负荷增多,肺血管顺应性下降从功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压,右心系统的压力随之持续增高,使原来的左
向右分流逆转为右向左分
流而发展为艾森曼格综合
征.
临床表现—症状
单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状
随着年龄的增长,活动后呼吸困难为主要的表现,继之可出现各种心律失常
可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭
晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫,形成艾森曼格综合征。
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