成人斯蒂尔病.ppt

成人斯蒂尔病的诊断与鉴别诊断
(Adult Onset Still,s Disease,AOSD)
流行病学资料
患病率:(挪威,2000)
10/(日本)
发病率:2~3/(日本)
1~2/(法国)
女性>男性
16~25岁,35~45岁(75%<35岁)
少数患者在幼年发病
病因
病因不清,与周期性发热综合征类似
遗传因素?
感染因素?
免疫介导
免疫因素
炎性因子

↑IL-1,IL-18,TNF-α,IL-6,IL-2,IFN-γ
粘附分子
↑ICAM-1
临床表现
诊断和治疗方面的文献较少
主要为个案报道、中小规模回顾性研究
期待询证医学证据
临床表现
临床表现
关节痛
发热(>39℃)
肌痛
关节炎
咽痛
皮疹
体重下降
淋巴结肿大
脾肿大
浆膜炎
腹痛
肝大
心包炎
肺炎
发生率(%)
98~100
83~100
84~98
88~94
50~92
87~90
19~76
48~74
45~55
23~53
9~48
29~44
24~37
9~31
临床表现-------应有尽有
系统
消化系统
循环系统

呼吸系统
血液系统
神经系统

其它
表现
急性肝炎,急性/亚急性重肝……
心包炎(心包填塞),心肌炎,瓣膜损害……
胸腔积液,肺炎,ARDS ……
DIC,纯红再障,溶贫……
脑梗塞样表现,无菌性脑膜炎,听神经损害……
鼻中隔穿孔,血管神经性水肿……
发热
每天一次或两次,也可无规律
66%患者>40 ℃
持续2-4小时
发热间歇体温正常或低于正常,一般情况好
常伴抗生素治疗无效的咽痛
常见的不明原因发热之一
皮疹
粉红色斑疹或斑丘疹
分布广泛
时隐时现,昼伏夜出,常与发热相伴
不伴瘙痒
Koebner现象:可由热或搔抓诱发
皮肤活检:血管周围单核细胞浸润
角元细胞坏死,中性粒细胞浸润