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第九篇结缔组织病和风湿性疾病
第三章
系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)
湖北民族学院附属医院风湿免疫科
苏林冲
学时数:4学时
1、掌握SLE的临床表现、诊断和鉴别诊断及其防治措施。
2、了解SLE病因、发病机制和病理特点。
3、了解SLE的免疫学检查项目。
讲授目的和要求
讲授主要内容
概述
病因
发病机制
病理
临床表现
实验室和其他检查
诊断标准
鉴别诊断
治疗
病名由来
1845年 Hebra (Vienna) 描述面颊部、鼻部蝶形红斑
1851年 Cazenave(Paris) 首次提出红斑狼疮(盘状)
1895年 Osler (Baltimore) 提出系统性红斑狼疮
1948年 Hargraves (Rochester) LE细胞
SLE是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病。
临床表现复杂,多系统、多器官损害,急性发作和缓解交替为特点。
血清中有多种自身抗体。
多见于女性,好发于20~40岁的育龄女性。
概述
流行病学
患病率为40~70/10万人,男女之比为1:9~13。我国70/10万人,其中女性113/10万人。
发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关。
1、患病率:英国 1/3450 女性
美国 1/250 黑人女性
中国 1/1000 女性
新西兰 1/4200 女性
2、美国本土印第安人发病率高于白人。
3、非洲大陆发病率相对较低。
确切病因未明,与多种因素有关。
:
部分患者亲属中SLE的发病率高。易感基因:如HLA-II类的DR2,DR3频率异常,并与自身抗体种类和症状有关;DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等。
:日光、紫外线、药物、微生物病原体等。
:发病在更年期前女性多,男:女=1:9。
病因
多因素参与的自身免疫疾病
遗传因素与SLE的关系
1. 家族发病的倾向
2. 同卵双生子SLE患病率25-70%
3. 异卵双生子SLE患病率1-3%
4. HLA、TCR基因参与
与SLE相关的基因
1. HLA-I:HLA-DQa , DQb, DQW5,6 (与自身抗体有关)
2. HLA-II:HLA-DR2 , HLA-DR3
3. HLA-III: C1、 C1q、C4、C2缺乏,TNF-a表达减低
4. TCR: Vb2,7
5. 自身免疫基因:?
与SLE相关的环境因子
肯定有关的: 紫外线、感染(细菌,病毒)
很可能有关的:
化学物质:肼类、酒石酸、食物色素、染发剂(含芳香族
胺) 、其他芳香族胺
食物:含补骨脂素的(芹菜,无花果,防风)
含联胺基团的(蘑菇,烟熏食物)
含L-刀豆素的(苜蓿,豆荚类)
精神因素:心理压力
可能有关的:
烟草(含联胺、芳香族胺),氯化乙烯, 石棉,硅石,
硅酮多聚物,免疫接种