《中国重症肌无力诊断和治疗专家共识》 (讨论稿)解读
制定方法与原则
《共识》的内容与形式
定义
临床表现和分类
辅助检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
定义
重症肌无力是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与,主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。
定义
病因
自身免疫
被动免疫(暂时性新生儿重症肌无力)
遗传性(先天性肌无力综合征)
药源性(D-青霉胺等)
定义
(,)
患病率约为1/5,000。
定义
40岁之前,女性发病高于男性(男:女为3:7)
40-50岁之间男女发病率相当
50岁之后,男性发病率略高于女性(男:女为3:2)
临床表现和分类 临床表现
某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状
晨轻暮重,持续活动后加重、休息后可缓解
临床表现和分类 临床表现
眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是最为常见的首发症状,瞳孔大小正常
面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容
咀嚼肌受累可致咀嚼困难
咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等
颈部肌肉受累以屈肌为著。肢体各组肌群均可出现肌无力症状,以近端为著
呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀等
少见的症状、体征
1962年Bcumer等发现MG患者血清中存在抗心肌抗体
伴心肌损害者都是病情较重的患者
一般无心脏不适的症状,随MG症状的好转而心脏损害的表现好转
有心跳骤停而猝死的病例
MG的心脏损害主要表现
①心电图表现为窦性心动过缓,窦速、房早、室早、不完全性右束支传导阻滞等,可见左心室肥厚、心房肥大, T波低平、倒置、ST段压低或抬高等
②心肌酶谱增高,主要为天门冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、羟丁酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶等
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