系统性红斑狼疮[精].ppt

系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus)
概论
系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因不明的自身免疫性疾病,血中有多种自身抗体,临床表现为多系统受累。
病因不明. 一般认为遗传因素、环境因素和性激素在其发病中起重要作用。
患者体液免疫和细胞免疫严重紊乱,产生多种自身抗体形成免疫复合物导致组织损伤。
临床表现多系统受累,错综复杂,误诊率高。
概论
生育年龄女性多见,女性为男性的9~13倍。非生育年龄女性优势不明显。
有色人种发病率高,中国上海纺织女工的患病率为70/10万。按此患病率,安徽省有SLE约2万人。
病因
一、遗传证据
SLE近亲发病率5-12%,异卵双生发病率2-9%,同卵双生发病率23-69%。
HLA-DR2、HLA-DR3在SLE患者高于正常人群,HLA-DQ的某些亚型与自身抗体密切相关,HLA-Ⅲ类分子C2、C4缺乏时SLE患病率增加。
与SLE相关的基因
免疫球蛋白
Gm(同种异型)
Km
重链缺乏
主要组织相容复合体(MHC)Ⅲ类
C4A无效等位基因(杂合子及纯合子)
完全性C4缺乏(C4A纯合子及C4B)
完全性C2缺乏
肿瘤坏死因子α
病因
三、环境
感染狼疮鼠组织中分离出C型RNA病毒,病毒可能是一种多克隆B细胞刺激因素。
诱导或改变宿主抗原
分子模拟
超抗原
药物
普鲁卡因酰胺、肼苯达嗪、氯丙嗪、甲基多巴、异烟肼产生药物性狼疮。
磺胺及四环素类药可增加光敏感。
药物过敏机会增加。
病因

光过敏见于40%SLE患者
UV照射使皮肤DNA转化为胸腺嘧啶二聚体,抗原性增强,使患者产生抗DNA抗体,IC形成,补体激活,局部炎症反应启动。
UV增强了UV激活的角质细胞与抗SSA、SSB、RNP抗体的结合。
UV改变了细胞膜磷脂代谢。
增强了皮肤角质细胞和郎罕氏细胞IL-1的释放。
影响抑制性T细胞。
与SLE相关的环境因子
肯定有关的:
紫外线
染发剂(含芳香族胺)
很可能有关的:
化学物质:肼类、酒石酸、食物染料、其他芳香族胺
食物
含补骨脂素(芹菜、无花果、欧芹,欧洲防风)
含联胺基团(蘑菇、烟熏食物
含L-刀豆素(苜蓿类种子、新芽,其他豆荚类)
严重的生理或心理压力
感染:寄生虫、细菌、病毒