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主动脉夹层
主动脉夹层(aortic dissection ),旧称主动脉夹层动脉瘤
(aortic dissection aneurysm),是指在内因或外力作用下主动脉
壁内膜破裂,血液通过内膜的破口渗入主动脉壁的中层并沿其
纵轴延伸剥离而形成的血肿。
流行病学
主动脉夹层较少见,但又是严重的血管性疾病,其发病率有逐年增多的趋势;据国外文献统计,在发达国家中年发病率为
100~200/10万人口。
多伴有高血压,急性发病,65%~70%的病人死于急性期。及时治疗的病人25%死于24h之内,1年内病死率达90%,高峰期为40~65岁。
病程
2周内称为急性期,超过2周称为慢性期。
也有人将发病15~28d称为亚急性期,超过28d称为慢性期。
病因
:70%~80%以上的夹层患者同时患有高血压;由于长期高血压致血管重构,平滑肌细胞肥大、变性及中层坏死;主动脉壁有关部位的应力增高,导致中层内2/3的弹性纤维断裂,纤维化及内膜破坏,最终导致主动脉夹层的形成。
病因
:确切原因尚不清楚,可能是主动脉壁先天发育异常,中层退行性变,动脉壁结构疏松,支架受破坏,加上受长期慢性刺激(如高血压)而引起夹层分离。
病因
:主动脉夹层易产生在妊娠期,但原因不明。据推测,可能是妊娠期内分泌功能改变,使主动脉结构发生改变而易裂开引起夹层分离。
病因
:
先天性主动脉瓣狭窄、先天性主动脉发育不良、二叶主动脉瓣、Marfan综合征、Turner综合征等,均有发生夹层的倾向,主要是这类患者的主动脉壁结缔组织有内在缺陷所致。
马凡氏综合征
Marfan综合征
患者身材瘦高,四肢细长,两臂伸长的长度大于身高;眼部典型损害为晶状体脱位;该病患者60%~80%有心血系统异常,最常见的是二尖瓣的功能障碍,二尖瓣腱索破裂和主动脉瘤破裂可引起过早死亡。
在缺乏有效治疗前,患者平均寿命约 32 岁,其主要死因为充血性心力衰竭或动脉瘤破裂。