新生儿严重先天性心脏病诊疗思路.ppt

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围产期出生缺陷发生率顺位（1/万）
顺位
1996
2000
2005
2010
2011
1
总唇裂
总唇裂
先天性心脏病
先天性心脏病
先天性心脏病





2
神经管缺陷
多指（趾）
多指（趾）
多指（趾）
多指（趾）





3
多指（趾）
神经管缺陷
总唇裂
总唇裂
总唇裂





4
脑积水
先天性心脏病
神经管缺陷
神经管缺陷
脑积水





5
先天性心脏病
脑积水
脑积水
脑积水
马蹄内翻





2000年-2011年围产期先天性心脏病（先心病）发生率呈上升趋势，%
先心病已跃居我国出生缺陷首位，同时是婴儿死亡的重要原因
先心病出生后第一年约1/3-1/2 患儿进入危重状态，即使经过内科治疗渡过难关，也可能失去手术机会，或增加手术风险和治疗费用
先心病患者已经成为家庭、社会的重大负担，根据卫生经济学资料，我国每年新发先心病生命周期的总经济负担超过126亿元
按照现有人口出生率计算，我国每年新出生先心病患儿数量150,000例，而每年通过介入、外科治疗的患者仅7-8万例，远不能满足需要，并且医疗资源分布极不均衡，尚未得到治疗的患者历年累计高达2,000,000例以上
1
2
3
苏肇伉. 先天性心脏病诊治的新动向. , (4) 6:703
严峻的现状
《国家中长期科学和技术发展纲要（2006-2020年）》中提出“将出生缺陷防治列为优先主题”
01
《中国儿童发展纲要2011-2020》提出，至2020年将婴儿及五岁以下儿童死亡率及分别降低至10‰及13‰以下
03
2000年我国婴儿、5 ‰、‰
2010年我国婴儿、5 ‰、‰
02
面临的挑战
胎儿循环的特点
返回右房总血量的2/3是由下腔静脉供应，其中1/3经卵圆孔达左心房，2/3经三尖瓣达右室。右室排血量占总心排量的2/3，大部分血液经肺动脉→动脉导管→降主动脉。而左室排血量仅占总心排血量的1/3，供应上肢、冠状动脉、脑部。
左/右心室、肺动脉、主动脉压力及血氧饱和度几乎相等
出生后循环的改变
”
01
肺循环阻力迅速下降
02
体循环阻力迅速上升
03
卵圆孔关闭
04
动脉导管闭合
05
出生后即刻，肺循环血流量瞬间可达胎儿期的8-10倍
06
胎盘的移除使体循环阻力迅速上升
07
肺循环阻力迅速下降
08
体循环阻力迅速上升
09
卵圆孔关闭
10
动脉导管闭合
肺循环阻力迅速下降
体循环阻力迅速上升
卵圆孔关闭
动脉导管闭合
01
出生后肺循环阻力下降/肺灌注量增加逆转了宫内右心优势，左房压力升高，卵圆孔瓣关闭
02
出生后PaO2↑使导管壁肌肉张力增高/肌肉快速颤动、管径缩小，而PaO2↓又可使其舒张。DA的开启及闭合与PGE、Bradykinin、AD、NA等血管活性物水平密切相关
03
出生后循环的改变
过渡循环
生后由胎儿循环到成人循环过渡过程需数分钟至数天。其间体/肺循环极其不稳定，多种因素（低氧、肺透明膜病、严重呼吸困难、高粘滞血症、电解质紊乱等）均可导致新生儿宫外适应困难，需依赖胎儿循环模式方能存活。
新生儿先心病概况
新生儿先心病在宫内业已存在，但由于出生前后血液动力学的复杂改变，使临床症状表现不典型，主要表现为心力衰竭、紫绀、心律失常和心脏杂音，而严重先心病患儿早期可单独出现心衰、严重低氧血症，这些临床表现容易与新生儿肺部疾患、严重感染、中枢神经系统疾病、代谢紊乱等相互混淆。
新生儿先心病概况
重症先心病患者大多早期夭折，疾病解剖类型有种族差异，北美、欧洲以TGA、CoA/IAA、HLHS等常见，而远东地区主要以TGA、SPS/PA、CoA/IAA、VSD多见
肺血流量增多+PH：左向右分流先心病（巨大PDA、非限制性VSD）伴肺血流量明显增多，可影响正常肺动脉压力的生理下降过程，最终导致肺小动脉肌层肥厚
肺血流量减少+PH ：左心梗阻性先心病（HLHS、SAS、MS/MA），由于肺静脉回流受阻，致使肺循环淤血、阻力增加
肺血流量减少伴肺动脉低压：右室流出道梗阻性先心病（TOF、SPS、PA/IVS），肺血流循环灌注需要通过侧支或经动脉导管左向右分流
新生儿先心病分类