格林巴利综合症课件.ppt

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蒋 莉
格林-巴利综合征（Guillian-Barré Syndrome, GBS)
病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹
当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病
发病率：
主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪
急性感染性多发性神经根神经炎
D
C
B
A
E
格林-巴利综合征(GBS)
病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变
患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变
用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似
多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变
01
病变神经损害成对称性
的动物模型（Experimental allergic neuritis, EAN)
02
病因与发病机理
诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）
1
感染：2/3患儿病前6周内有明确感染史
2
空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ)：
3
最主要前期感染病原体
4
通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤
5
患儿（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高
6
患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1
7
或GD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高
8
病因与发病机理
分子模拟性免疫损伤
01
CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)
02
发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）
03
抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a
04
周围神经损伤
05
病因与发病机理
病因与发病机理
感染
巨细胞病毒：第二位
患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高
某些抗原结构相互模拟
其他：EB病毒、AIDS等
疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000）
免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？
神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）
02
周围神经的组成：
神经原纤维→神经束→周围神经
01
病理改变与分型
病变部位：神经根、周围神经近、远端
病理改变：水肿、神经
内膜淋巴细胞及巨嗜细
胞浸润、节段性脱髓鞘、
轴突瓦勒样变性
病理分型
病理分型
髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP)
-累及运动及感觉神经
轴索变性
Miller-Fisher综合征（MFS)
急性运动轴索性神经病(AMAN)
—累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN)
-累及运动及感觉神经
农村多于城市(%)
各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多
病前1-6周有非特异性感染
急性或亚急性
C
B
A
D
起病
临床表现