桥本脑病神内.ppt

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神经内科二病区
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桥本脑病综述
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1966年，Lord Brain在Lancet上报道了一例患者：
男，49岁，主要表现为波动性意识障碍、幻觉 、认知功能损害和卒中样发作。
既往桥本甲状腺炎
辅助检查：甲功（T3\T4）低于正常，血抗甲状腺球蛋白抗体(anti-TG)和抗甲状腺微粒体抗体(anti-M)明显增高；脑脊液蛋白增高。
经激素和甲状腺素治疗好转。
此后，有自身免疫性甲状腺疾病、抗甲状腺抗体阳性的激素敏感的脑病，被称为桥本脑病（ Hashimoto’s Encephalopathy，HE ）
其它称谓：
桥本甲状腺炎相关脑病(encephalopathy associated with Hashimoto’s thyroiditis)
伴有自身免疫性甲状腺炎的、对激素敏感的脑病（steroid-responsive encephalopathy associated with autoim-mune thyroiditis，SREAT)
本病患者女性多于男性，有报道男女比例约为1: 4，且多发于40 岁左右的女性
目前HE 仍无确切临床诊断标准，2006年Castillo P 等［1］提出的HE 临床诊断标准为至少具备以下3 个条件: ( 1) 急性或亚急性起病的神经系统局灶性或弥漫性受累的临床表现。( 2) 化验结果患者血清抗甲状腺抗体( 尤以TPO － Ab 增高意义更大) 增高。( 3) 排除除外感染性、代谢性、中毒性、血管性、肿瘤性及副肿瘤性等病因所致。
2007 年Mocelli 等提出桥本脑病至少应具备的4 个条件：①临床表现神经精神症状； ②抗甲状腺抗体(TPO-Ab 及TG-Ab) 升高；③不明原因颅脑MRI 异常；④除外感染性、中毒性、肿瘤性等病因所致。Mocellin R, Walterfang M, Velakoulis D. Hashimoto’s encephalopathy:epidemiology, pathogenesis and management. CNS Drugs, 2007,21(10):799-811.
5例实例中3例颅脑MRI异常，其中第3 条需有不明原因颅脑MRI 异常与该研究结果不符,。颅脑MRI 检查无异常者不能作为排除桥本脑病的依据。［中国实用医药2015年11月第10卷第32期　China Prac Med, Nov 2015, Vol. 10, ］
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HE 临床上可表现为2 种起病形式: ( 1) 以多发性脑卒中样发作起病为特征的血管炎症型。( 2) 以痴呆、精神症状为特征的弥漫进展型。前者往往急性起病，后者往往缓慢进展，两者病程中均可出现癫痫发作。大多数患者中神经精神症状首发且表现为突出症状，如智能下降、意识障碍、记忆力下降、定向力下降、癫痫发作、认知功能下降、精神症状、胡言乱语、妄想、头痛等。
目前HE 的病因及发病机制仍不明确，认为HE是一种因自身免疫反应在侵犯到中枢神经系统而产生的中枢神经系统免疫性疾病。有学者提出免疫性血管炎性水肿学说，使血脑屏障在受损引起脑内局灶性脑组织水肿或者弥漫性脑水肿，同时可累及大脑皮层及皮层下白质或灰质核团，小脑或脑干也可累及，引起局灶性及弥漫性神经神经系统临床症状。有研究认为可能是α － 烯醇化酶与抗α － 烯醇化酶抗体反应所形成的免疫复合物作用于血管内皮细胞，造成血管免疫炎性反应，引起HE，即血管源肿学说，但具体发病机制，免疫炎性反应介导途径，仍需进一步研究。
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HE 患者的神经系统症状的严重程度与甲状腺功能状态及抗甲状腺抗体的水平无明显相关［6］
HE 患者甲状腺功能可亢进、正常或功能低下，有报道约20%患者为甲减， 35% 患者为亚临床甲减，7%患者为甲亢，38% 患者甲功正常［7］。抗甲状腺抗体检查中TPO － Ab 或抗甲状腺微粒体抗体几乎全部为阳性，显示临床意义较大。
脑电图异常见于90%以上的患者，弥漫性慢波为背景活动的非特异性异常脑电图，见全脑广泛慢波，额叶慢波常见，也可见棘波、尖波及典型的癫痫波，异常波可随着治疗而消退Olmez I，Oses H，Sriram S，Kirshner H，et al． Diagnostic and therapeuticaspects of Hashimoto ＇s encephalopathy［J］． J Neural Sci，2013，331( 1 － 2) : 67 － 71．
以往的文献报道，早期激素治疗绝大多数患者预后较好，在应用激素不能取得明显效果时加用丙球可取得明显效果