特发性间质性肺炎.ppt

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不明原因的间质性肺炎即特发性间质性肺炎。
特发性间质性肺疾病（ILD）：以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群。病变波及细支气管和肺泡实质，因此亦称为弥漫性实质性肺疾病。
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ILD/DPLD分类
分类 疾病
已知原因ILD 职业性肺病（尘肺）;药物性肺病；结缔组织
疾病相关ILD（CTD-ILD）等
特发性间质性肺炎 特发性肺纤维化（IPF）
非特异性间质性肺炎（NSIP）
隐源性机化性肺炎（COP）
急性间质性肺炎（AIP）
呼吸性细支气管炎间质性肺病（RB-ILD）
脱屑性间质性肺炎（DIP）
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
肉芽肿性ILD 结节病；外源性过敏性肺泡炎；Wegener肉芽肿等
少见ILD 肺泡蛋白沉积症；肺出血-肾炎综合征；肺淋巴管平
滑肌瘤病；朗格汉斯组织细胞增生症；特发性肺含
铁血黄素沉着症；慢性嗜酸粒细胞性肺炎等。
特发性肺纤维化（IPF）
病理类型UIP
病因不明，遗传、吸烟、环境暴露、病毒感染、胃食管反流
发病机制：肺泡免疫反应和炎症、肺实质损伤和损伤肺泡修复
临床表现：好发50岁以后，进行性呼吸困难，干咳，两肺底Velcro罗音，杵状指（趾）
肺功能：限制性肺通气功能障碍；肺活量、肺总量减少，弥散功能降低。
血气分析：低氧血症、二氧化碳分压降低
BALF：早期淋巴细胞为主，进展期中性粒细胞为主
IPF影像
X线：双肺弥漫分布，相对对称的网状或网结节状影，多位于基底部、周边部或胸膜下区，多伴肺容积减少。3-15mm多发囊状透亮影（蜂窝肺）。
1
HRCT：典型UIP:病变主要位于胸膜下和肺基底部；异常的网格状阴影；蜂窝样改变，伴或不伴牵拉性支气管扩张；无不符合UIP任何一项。
2
可能UIP：病变主要位于胸膜下和肺基底部；异常的网格状阴影；蜂窝样改变，伴或不伴牵拉性支气管扩张；无不符合UIP任何一项。
不符合UIP：病变主要分布在上、中肺野；病变主要沿支气管血管束分布；广泛磨玻璃样影；大量微结节影（上侧、上肺野分布）；散在囊状病变（多发、双侧、远离蜂窝费区域）；弥漫马赛克征/气体陷闭；支气管肺段/肺叶实变。
诊断标准
排除其他已知的ILD病因（如职业、药物、结缔组织病）
未行外科活检的患者，HRCT呈现典型UIP所见；
进行外科活检者，HRCT和肺活检病理类型符合特定的组合。
乙酰半胱氨酸、硫唑嘌呤和泼尼松联合；
乙酰半胱氨酸
抗凝治疗
吡非尼酮
急性加重：激素
治疗