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罗淼
简约风年终工作总结
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病例分享
演讲人姓名
患儿,王XX,女,12月，
心内膜垫缺损也称为房室间隔缺损或共同房室通道。胚胎期由于心室流入道的心内膜垫融合过程中的发育障碍所致，为一组复合畸形,指，占先天性心脏病的3-7%，超过半数的病人合并先天愚型(Down综合征)。
完全型心内膜垫缺损病人因心内四个心腔相互交通，存在大量左向右分流，右心室和肺动脉压与体心室压相等，从出生时就有严重的肺动脉高压，并进行性加重。患者常在出生后几个月内就出现明显的肺血管阻力增高。合并先天愚型(Down综合征)的病人肺动脉高压的进展速度更快。房室瓣反流会增加心室容量负荷，加重肺动脉高压和充血性心力衰竭，因此早期手术至关重要。
根据房室瓣周围房室间隔组织的发育程度和房室瓣畸形的不同将心内膜垫缺损分为部分型、过度型、完全型。
部分型心内膜垫缺损主要包括原发孔房间隔缺损和二尖瓣裂缺及其所致的不同程度的二尖瓣反流。原发孔房间隔缺损如新月形，在房间隔下部和房室瓣上方。二尖瓣反流部位大多在前瓣裂缺处。
完全型心内膜垫缺损包括原发孔房间隔缺损和房室瓣下方室间隔流入道缺损。一组房室瓣横跨左、右心，形成了上（前）和下（后）桥瓣。病人在室间隔嵴上形成一“裸区”。
完全性心内膜垫缺损分为三个亚型：A型最常见。指前桥瓣的腱索广泛附着在室间隔嵴上，能被有效地分为“两瓣”，即左上桥瓣完全在左心室，右上桥瓣完全在右心室，有利于外科医生手术时重建左右心房室瓣。B型较少见。指左前桥瓣发出乳头肌附着在右侧室间隔上。C型指前桥瓣悬浮在室间隔上，没有腱索附着。
完全型心内膜垫缺损
A型 最常见，约占75%。前共瓣有腱索附着在室间隔
缺损 的顶端或两侧。
B型 少见，前共瓣二尖瓣腱索附着在右室面异常的乳头肌上。
C型 共同房室瓣无二、三尖瓣之分，腱索呈漂浮状，约占25%
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