医学 白血病相关医学知识与保险责任学习资料.pptx

该【医学 白血病相关医学知识与保险责任学习资料 】是由【清晨】上传分享，文档一共【11】页，该文档可以免费在线阅读，需要了解更多关于【医学 白血病相关医学知识与保险责任学习资料 】的内容，可以使用淘豆网的站内搜索功能，选择自己适合的文档，以下文字是截取该文章内的部分文字，如需要获得完整电子版，请下载此文档到您的设备，方便您编辑和打印。白血病相关知识与保险责任
责任的定义
轻症： 极早期恶性肿瘤或恶性病变
指经组织病理学检查被明确诊断为下列恶性病变，并且接受了相应的治疗。
；
Binet 分期方案 A 期程度的慢性淋巴细胞白血病；
Ann Arbor 分期方案Ⅰ期程度的何杰金氏病；
（不包括恶性黑色素瘤及已发生转移的皮肤癌）；
分期为 T1N0M0期或更轻分期的前列腺癌。
以《天安人寿爱守护终身重大疾病保险条款》为引用标准
责任的定义
以《天安人寿爱守护终身重大疾病保险条款》为引用标准
重症： 恶性肿瘤
指恶性细胞不受控制的进行性增长和扩散，浸润和破坏周围正常组织，可以经血管、淋巴管和体腔扩散转移到身体其他部位的疾病。经病理学检查结果明确诊断，临床诊断属于世界卫生组织《疾病和有关健康问题的国际统计分类》（ICD-10）的恶性肿瘤范畴。
下列疾病不在保障范围内：
；
Binet 分期方案 A 期程度的慢性淋巴细胞白血病；
Ann Arbor 分期方案Ⅰ期程度的何杰金氏病；
（不包括恶性黑色素瘤及已发生转移的皮肤癌）；
分期为 T1N0M0期或更轻分期的前列腺癌；
知识点01-造血干细胞的分化及增殖示意图
知识点02-白血病的定义及分类
白血病是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病。
白血病细胞
增殖失控、分化障碍、凋亡受阻
停滞在细胞发育的不同阶段
在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚
浸润其他器官和组织，并正常造血受抑
白血病
急性白血病
（AL）
慢性白血病
(CL)
ALL
AML
CLL
CML
起病急
病程短
分化差
起病慢
病程长
分化好
知识点03-急性白血病概述
定义：急性白血病（AL）是造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。
临床表现：
（一）：正常骨髓造血功能受抑制表现：
①贫血：2/3在确诊时有中重度贫血（白血病细胞克隆增殖——多能干细胞、红系祖细胞下降，无效红细胞生成）；②发热：>50%以发热起病，T>℃；绝大多数为感染性发热（粒单核细胞数量和功能缺陷、体液免疫和细胞免疫缺陷、皮肤黏膜屏障破坏、院内感染）；③出血：约1/3患者以出血起病（因白血病细胞浸润导致血管壁损伤、血小板数量下降、凝血功能障碍）
（二）白血病细胞增殖浸润表现：
①淋巴结和肝脾肿大；②骨骼和关节疼痛；③眼球突出、复视或失明；④牙龈增生肿胀，皮肤出现丘疹；⑤中枢神经系统白血病：头痛、头晕、呕吐、颈项强直、甚至抽搐昏迷
FAB分型
知识点04-急性白血病实验室检查
血象：
①贫血：正细胞性贫血；
②血小板↓；
③白细胞异常：数量及质量异常：多数白细胞增多，血涂片分类检查有原始幼稚细胞；少数白细胞正常或减少，无原始优质细胞
骨髓象：
①原始细胞≥骨髓有核细胞的30%
②骨髓有核细胞多呈显著增生，少数增生低下成为低增生性急性白血病
细胞化学染色：主要鉴别急性淋巴细胞、急性粒细胞以及急性单核细胞白血病。
免疫学检查：区分急淋与非急淋各自的分型
染色体和分子生物学检查
急性白血病骨髓增生极度活跃均匀一致的白血病细胞
知识点05-慢性粒细胞白血病
定义：慢性粒细胞白血病（CML），是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤，主要涉及髓系。外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，病程发展缓慢，脾大。中位生存期3-5年，大多数患者因急性变而死亡。CML自然病程为慢性期（CP）、加速期（AP）和最终急变期（BP/BC）。
发病机理：与放射和污染有关
辐射源：
知识点06-慢性淋巴细胞白血病概述
定义：慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种进展缓慢的B淋巴细胞增殖性肿瘤，以外周血、骨髓、脾脏和淋巴结等淋巴组织中出现大量克隆性B淋巴细胞为特征。这类细胞形态上类似成熟淋巴细胞，但是一种免疫学不成熟的、功能异常的细胞。病因及发病机制尚未明确。60%—80%患者有淋巴结肿大。
实验室检查：
（一）血象：白细胞>10*10^9/L，淋巴细胞比例≥50%，淋巴细胞绝对值≥5*10^9/L（至少持续3个月）
（二）骨髓象：有核细胞增生明显/极度活跃，淋巴细胞比例≥40%，以成熟淋巴细胞为主。
（三）免疫学检查：B细胞CD5、CD19、CD79α、CD23阳性；细胞膜表面免疫球蛋白（sIg）为弱阳性；CD20、CD22、CD11c弱阳性；FMC7、CD79β阴性或弱阳性；CD10、cyclinD1阴性。
（四）染色体：＞80％的患者存在染色体异常。如13q14缺失（50％）、12号染色体三体（20％）、11q22～23缺失、17p13缺失和6q缺失等。单纯13q14缺失提示预后良好，12号染色体三体和正常核型预后中等，17p13及11q22～23缺失预后差。
（五）IgVH突变预后好
Binet分期
临床特点
中位生存期（年）
A
血和骨髓中淋巴细胞增多，<3个区域的淋巴结组织肿大
>10年
B
血和骨髓中淋巴细胞增多，≥3个区域的淋巴结组织肿大
7年
C
与B期相同外，尚有贫血（Hb：男性<110g/L，女性<100g/L）或血小板减少（<100*10^/L）
2年
注：5个区域包括头颈部、腋下、腹股沟、肝、脾
知识点07-慢性淋巴细胞白血病的治疗
出现下列情况之一说明疾病高度活动，应开始治疗：①体重减少≥10％、极度疲劳、发热（38℃）＞2周、盗汗；②进行性脾肿大或脾区疼痛；③淋巴结进行性肿大或直径＞10cm；④进行性外周血淋巴细胞增多，2个月内增加＞50％，或倍增时间＜6个月；⑤出现自身免疫性血细胞减少，糖皮质激素治疗无效；⑥骨髓进行性衰竭；贫血和（或）血小板减少进行性加重
（一）化学治疗：
1、烷化剂：苯丁酸氮芥（chlorambucil，CLB）有连续和间断两种用法。
2、嘌呤类似物：氟达拉滨（Flu）中位缓解期约是CLB的2倍，但两者总生存期无差异。烷化剂耐药者换用Flu仍有效。
3、糖皮质激素：主要用于合并自身免疫性血细胞减少时的治疗，一般不单独应用，但大剂量甲泼尼龙对难治性CLL，尤其是17p缺失患者有较高的治疗反应率。
（二）免疫治疗：利妥昔单抗
（三）化学免疫治疗
利妥昔单抗可以增强嘌呤类似物的抗肿瘤活性，其联合Flu的CR率和生存率高于单用Flu。是目前初治CLL获得的最佳治疗反应。
（四）造血干细胞移植
CLL患者年龄较大，多数不适合移植治疗。预后较差的年轻患者可作为二线治疗。在缓
解期行自体干细胞移植（auto-SCT），效果优于传统化疗，部分患者微小残留病可转阴，但易复发。异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）可使部分患者长期存活甚至治愈。