美罗华治疗血栓性血小板减少性紫癜病例报告.pptx

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广州医学院第一附属医院血液科
刘 丹
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病例资料
患者彭某，女性，22岁，未婚，公司文员
主诉：“牙龈出血、皮肤瘀斑5天，加重伴发热、血尿1天。 ” 于2012年5月29日晚急诊入院。
现病史
患者5天前无诱因出现牙龈出血，量多，无牙龈肿胀疼痛。在当地医院口腔科局部处理后出血减少，但四肢及躯干皮肤出现大量出血点及瘀斑，当时无发热、咳嗽咳痰等。5月27日在当地医院就诊，血常规白细胞:×109/L，N:%，血红蛋白:88g/L，血小板:8×109/L，给予补液，止血及输注血小板治疗。5月28日下午患者突发晕厥，四肢抽搐，查体双侧瞳孔不等大，行头颅CT扫描未见异常，经治疗后神志转清（具体不祥）。5月29日晨起出现发热，体温最高40℃，伴排大量肉眼血尿，皮肤瘀斑较前明显增多，为进一步治疗入住我科。
病例资料
既往史：曾有右眼葡萄膜炎病史10年
个人史、家族史无特殊。
查体：℃，脉搏130次/分，呼吸25次/分，血压127/65mmHg。神志清楚，急性病容，贫血貌，皮肤巩膜轻度黄染。四肢皮肤及胸背部见大量出血点瘀斑。浅表淋巴结未触及肿大，左侧瞳孔3mm，，对光反射灵敏。颈软，双肺呼吸音清，未闻及罗音。心脏腹部查体无异常。四肢活动自如，生理反射存在，病理征阴性。
血常规：白细胞:×109/L，G:%，血红蛋白:75g/L，血小板:8×109/L，Ret %。
尿常规：尿潜血（++），尿蛋白 1g/L，红细胞4223/ul，镜检红细胞++/HP，白细胞（-）。
大便常规：OB（-）
尿液肾功四项：，，β2MG 。
生化检查：BUN ，。，，，。
实验室检查
实验室检查
生化：肌酸激酶 101U/L，乳酸脱氢酶 2571U/L，羟丁酸脱氢酶1900U/L，铁蛋白>2000ng/ml。
凝血五项：PT ，PTA 80%，APTT 45s，Fbg ，TT ，D-dimer 7343ng/ml
骨髓穿刺：粒红比例倒置，红系增生明显活跃，以晚幼红细胞为主，可见巨核细胞成熟障碍。外周血片见破碎红细胞约5%。
超声：肝脾无肿大。
心电图、胸片（-）
病例特点
血栓性血小板减少性紫癜
青年女性，急性病程
发热 ：T 40℃
血小板减少：8×109/L
微血管病性溶血：Hb75g/l， Ret %，胆红素升高，LDH，CK等异常升高，血片见破碎红细胞
肾功能损害：24h尿蛋白，β2MG
精神症状：四肢抽搐，晕厥
入院诊断
血小板减少查因：TTP（原发性？继发性？）
右眼葡萄膜炎
明确诊断
进一步实验室检查：
自身抗体（-），风湿免疫功能（-）
Coombs实验（-），
血清裂解酶及抑制物检测提示：血浆VWF裂解酶正常，抑制物（+）
家系调查：裂解酶活性正常，抑制物（-）
诊断：继发性血栓性血小板减少性紫癜
治疗及病情变化
患者入院后立即给予止血，输注血小板，地塞米松40mg+丙球20g 冲击治疗。
晚7时患者进食后突发呕吐胃内容物一次，随即出现意识不清，面色发绀，双侧眼球震颤，双上肢抽搐。HR160bpm，BP150/93mmHg，SPO2 98%,查体（-）。症状持续约1分钟后自行缓解，随之出现失语、双耳听力丧失，读写能力正常，约30分钟后症状缓解。急行头颅CT未见明确脑出血病灶。