腹腔镜胆总管囊肿手术操作指南.docx

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胆总管囊肿(choledochal cysts，CC)又称(先天性)胆道扩张症，是一种胆道系统的发育畸形，其特征是先天性的胆总管扩张(少数患儿胆总管轻 度扩张或不扩张)，可合并肝内胆管的扩张，绝大多数合并胰胆合流特别[1,2,3,4]。
传统上 Todani 分为五型[2]，临床上常见的是囊肿型和梭型(远端狭窄型和非狭窄型)[3]，前者多合并胆总管远端狭窄，肝内胆管扩张，胰管和共同管不扩张，发病早，产前可以诊断；后者胆总管远端不狭窄，而合并 共同管扩张及蛋白栓梗阻[1,3]，合并胰腺炎多，发病稍晚。相当多的患儿 合并十二指肠乳头开口向远端异位，提示病因与胚胎早期肝憩室发生远端 异位有关[4,5,6,7]。
胆总管囊肿患儿常表现为腹痛，黄疸和包块 [1,2,3]，治疗不准时会导致肝功能损害[8]、胆道穿孔[9,10]、自发性出血[11,12,13,14]，养分不良 甚至癌变[15]，根治手术是唯一牢靠的治疗方法[1,2,3]。近年来随着腔镜外科的快速进展，腹腔镜治疗胆总管囊肿日趋成熟，是治疗胆总管囊肿的 重要手段。为了进一步提高我，标准手术操作， 中华医学会小儿外科分会内镜外科学组和卫计委行业专项 “小儿腔镜诊断治疗先天畸形技术标准、标准及技术评价争论“课题组，组织相关专家制 定《腹腔镜胆总管囊肿手术操作指南》。
一、腹腔镜胆总管囊肿手术适应证和禁忌证
1．适应证
已经被临床应用认可的适应证：①胆道扩张(直径≥10 mm)；②有
临床病症，胆道轻度扩张或不扩张(直径<10 mm)或者临床病症缓解期胆道不扩张，合并胰胆合流特别者；③胆总管囊肿外引流术后 2～8 周无腹膜炎者；④腹腔镜或开放手术后肝管空肠吻合口四周狭窄胆道梗阻[16]；
⑤产前诊断胆总管囊肿者，假设肝功能损害应当尽早手术，假设无损害表 现建议在 3 个月内根治手术[17,18,19,20,21]。
2．禁忌证
可作为临床探究性的适应证：①胆总管囊肿急性穿孔者；②左右肝 管出口狭窄合并肝内胆管扩张者[22,23,24,25]；③肝段肝管出口狭窄合并 肝内胆管扩张[22]。
①肝功能严峻损害，肝功能不全；②凝血功能不良，术前无法矫正[26]；
③反复胆管炎，囊肿炎症重，壁内特别增生血管丰富；④胰管结石伴扩张；
⑤囊肿肠管内引流术后；⑥囊肿穿孔生命指征不稳定；⑦不能耐受气腹；
⑧合并门静脉海绵样变性。
二、腹腔镜胆总管囊肿手术的设备与器械
1．常规设备与器械
常规设备：高清楚度摄像显示系统或 3D 摄像显示系统、全自动高流量气腹机、冲洗吸引装置、录像和图像储存设备。
2．特别设备与器械
常规器械：30°镜头、3～12 mm 穿刺套管、分别钳、无损伤抓钳、剪刀、持针器，电钩，吸引器，钛夹，Hem-o-lock 夹等。
胆道镜、小儿尿道镜、超声刀、结扎束高能电刀、电凝器、切割吻合
器等。
三、腹腔镜胆总管囊肿手术方式与种类
1．手术方式
多孔腹腔镜胆总管囊肿手术：脐窝及左右上腹 3 至 5 个切口及穿刺器；腹腔镜关心胆总管囊肿手术：囊肿切除、肝管空肠吻合在腹腔镜下完成，将空肠从脐窝切口提出，空肠空肠的 Roux-en-Y 吻合在腹壁外完成， 是 目 前 应 用 最 多 的 手 术 方 式[27,28,29,30,31,32,33,34,35,36,37,38,39,40,41,42,43,44,45,46,47,48, 49]。
单部位腹腔镜胆总管囊肿手术：脐窝部单一切口，或多个切口置入 穿刺器[50,51,52,53,54,55,56,57,58,59]。
全腹腔镜胆总管囊肿手术：囊肿切除、消化道重建均在腹腔镜下完 成[44,60,61]。
(4)机器人胆总管囊肿手术[62,63,64,65,66,67,68,69,70]。
2．手术种类
腹腔镜胆总管囊肿切除肝管空肠 Roux-en-Y 吻合术。
腹腔镜胆总管囊肿切除肝管十二指肠吻合术，开放术式曾经被否认， 目 前 腹 腔 镜 手 术 远 期 效 果 有 待 于 探 讨[71,72,73,74,75,76,77,78,79,80,81]。
腹腔镜胆总管囊肿外引流术。(4)腹腔镜胆囊造瘘术[82]。
(5)吻合口狭窄腹腔镜狭窄段切除，肝管扩大成形，肝管空肠再吻合术
[83,84]。
四、腹腔镜手术根本原则
1．病变处理原则
胆囊和囊肿彻底切除，后者切除范围近端切除至近端较正常的肝总管水平，远端至囊肿与共同管交界处，切线的定位要依据术前良好的影像、 术中胆道造影和术中病变标志来打算。
对于囊肿型，胆总管囊肿远端狭窄(直径≤1 mm)，可以直接横断， 不需结扎，以防过度游离远端损伤胰管造成胰漏[85]，但是假设很简洁找 到远端，可以结扎；对于梭型，胆总管远端不狭窄(直径>1 mm)，必需结扎防止胰漏[86,87]。
共同管内的蛋白栓、结石应当去除[88,89]。
肝总管、肝内胆管存在的狭窄(直径≤3 mm，同时合并近端扩张或结石者)要扩大成形，结石要去除[25,90,91,92,93,94,95]。
横跨压迫肝总管前壁的肝右动脉要移位至肝总管及吻合口的前方[16,96,97,98]。
2．腹腔镜操作原则
空肠袢的长度依据患儿年龄和身高个体化选择，目前多承受脐窝至 肝门的距离(15～25 cm 左右)，不宜过长[99,100]。
暴露肝门取头高足低位；暴露系膜 (暴露横结肠系膜根部)，确定空肠近端和建立结肠后隧道取头低足高位。
在胆囊窝，肝总管或胆囊管前壁悬吊牵引线有利于胆总管囊肿的游
离暴露。
术中应先在胆囊颈的根部结扎胆囊动脉。
剥离囊肿特别是后壁操作轻柔，利用放大视野，承受电凝等能量器 械锐性分别，少用钝性分别。
为预防囊肿四周重要血管(如十二指肠上动脉，肝固有动脉，肝右动 脉，特别是门静脉)及四周丰富的小血管损伤，避开出血，分别应当紧贴囊 肿壁，不必刻意将门静脉和肝动脉等血管解剖暴露游离。
囊肿壁内的小血管出血，可以通过电凝止血。
肝管空肠吻合可以在腹腔镜放大视野下进展连续缝合，牢靠省时。
3．中转开腹手术原则
术中觉察囊肿壁与四周组织粘连过于严密，解剖构造不清楚，腹腔 镜下切除困难。
术中觉察肝段胆管狭窄近端胆管扩张，腹腔镜下扩大成形困难。 (3)术中觉察胰管扩张伴结石，腹腔镜下难以精准彻底去除。
术中出血，腹腔镜下不能有效掌握。
术中损伤十二指肠或胰管，腹腔镜下难以精准修复。
4．术毕腹腔引流原则
高位胆管吻合，胆管细小，管壁菲薄，或肝管壁脆弱简洁撕裂，腹 腔镜难以精准吻合。
术毕应行腹腔冲洗，通过切口放置引流管于右肝上膈下肝下或温氏孔。
5．外引流手术原则
假设囊肿炎症轻，胰腺段内囊肿小于整个囊肿体积的 1/2，未行肝管扩大成形，吻合精准，也可以不放置腹腔引流管[101]。
对不能矫正肝功能严峻损害，凝血功能不良，或者囊肿穿孔布满性腹膜炎或病情危重不能耐受根治手术的患儿，可以行腹腔镜胆道外引流术， 待全身状态好转后行根治手术。外引流术包括囊肿外引流术和胆囊外引流术两种术式，前者引流充分，但是腹腔镜操作技术相对困难(特别是梭型穿孔者更困难，囊肿型简洁)，假设远端梗阻存在胆汁丧失量大，简洁导致水电解质紊乱；后者适用于胆囊管通畅无梗阻的状况，操作简洁简洁，不会在短时间内丧失大量胆汁，承受前最好做胆道造影排解胆囊管梗阻畸形。假设穿孔在胆管的前壁简洁觉察，可以经穿孔部位置入引流管；假设穿孔在后侧或不简洁觉察，建议做胆总管切开引流；8～12 F 的球囊导管简洁易行。外引流后全身状态和肝功能改善，凝血功能指标好转(FIB≥ g/L)， 1 周后可以根治手术[26]。
五、术前预备
通过 CT、MRI、超声等检查，明确囊肿形态及与四周组织关系， 肝内胆管、共同管及胰管形态及腔内结石存在；有无单一或多处肝管狭窄， 有无特别血管走形、异位肝右动脉横跨近端肝总管前壁导致压迫性狭窄近端肝管扩张，胆管不扩张患儿建议做 ERCP 检查，确定胰胆合流特别诊断。
血生化和凝血功能检查，了解肝功能损害程度和凝血功能状态。
订正贫血、低蛋白血症和水、电解质、酸碱代谢平衡紊乱和凝血机
制特别，改善患儿养分状况。
术前 1 d 进食流质食物，术前 4 h 禁食，放置胃管，抽空胃内容物。
预防性使用抗生素。
六、术后一般处理
亲热观看患儿生命体征、引流物性质和量。
维持水、电解质、酸碱代谢平衡，赐予抗生素防治感染。
术后第1 天开头用开塞露，诱导排气，无腹胀及胃液削减后，术后第 2 天可以开头进食流质食物，渐渐过渡至常规食物。
术后 3～5 d 左右腹腔引流液清淡，每日量小于 20～30 ml 拔出引流管[101]。
七、手术常见并发症及处理
1．腹腔镜手术特有并发症
腹腔镜胆总管囊肿术后并发症包括腹腔镜手术特有并发症和胆道手术 相关并发症。
气腹相关并发症可能消灭高碳酸血症或心、肺功能特别：预防措施为术中严密监测气腹压力，维持在 6～12 mmHg，术中保持良好的肌肉松弛度，生儿和婴幼儿用最低压力状态保持可操作空间，尽量缩短手术 时间。一旦消灭上述状况应当马上暂停手术，排解腹腔内剩余 CO2；并与麻醉医师沟通，适当增加潮气量，待回复正常后恢复手术。
穿刺相关并发症：小儿腹壁薄腹腔小，建立气腹或 Trocar 穿刺入腹腔时，可能误伤腹腔内血管及肠管。由于经脐窝切口要提出肠管及切下的
囊肿胆囊标本，腹腔镜胆总管囊肿手术最好承受脐窝开放方法，直视下放
入第一个 Trocar，严密缝合建立气腹，然后在腹腔镜监视下置入其他Trocar，穿刺时提起腹壁。一旦觉察损伤，应准时中转开腹，准时缝合、 修补损伤血管或肠管。
2．胆总管手术相关并发症
切口疝：好发于脐窝部位切口，小儿腹壁薄，要全层缝合关闭≥5 mm 的 Trocar 孔，脐窝切口疝，可以自愈；其他部位切口疝，要缝合修补腹壁缺损[35,102,103,104,105,106,107]。
术中出血：是导致中转开腹的重要缘由之一。缘由有两个：一个是囊肿与四周粘连重，囊肿床特别是胰腺区创面渗血；另外一个是囊肿四周较大的血管意外损伤，如胰十二指肠上动脉、肝固有动脉、肝右动脉，特别是门静脉。术者要生疏肝动脉变异，观看明确组织无搏动后再进展分别， 或将动脉剥离牵拉远离游离切面可以避开动脉意外损伤。门静脉壁薄，粗大，简洁与扩张的囊肿壁粘连，术中最简洁损伤。建议最终游离囊肿的左后侧囊壁，游离时向头侧悬吊掀起囊壁远侧，在放大视野下紧贴囊壁用电凝钩游离，不行过度用力，而将门静脉和肝动脉牵拉变形，意外撕裂或损伤。在游离严密粘连的囊肿左后壁时，假设囊肿壁的层次不清楚，千万不要轻率使用能量器械分别组织而误伤门静脉，这种状况下可以放开囊肿
壁，放大视野下参照囊肿内膜层次紧贴囊肿壁游离，或者仅剔除内膜而原位保存外膜[53]，避开门静脉等大血管损伤。无论是渗血还是活动性出血， 术者应冷静冷静，团队亲热协作，正确使用止血工具，如压迫、无损钳夹、 电能量平台止血设备、止血夹和缝合等手段止血，正确处理。假设腹腔镜
下仍旧不能掌握，要准确临时钳夹闭合出血点略微掌握出血，马上中转开
放手术直视下止血[35,102,103,104,105,106,107]。
术后早期出血：腹腔镜胆总管术后要亲热观看血压、脉搏、尿量等 生命指征，观看引流管的出血量和颜色，觉察出血首先止血药物治疗，及 时扩容，必要时输血和手术。术后出血缘由主要有两个，一个是术中游离 的囊肿床创面渗血，这样患儿术前常常合并肝功能严峻损害和凝血机制异 常，承受补充血浆、纤维蛋白原、凝血酶原复合物和输血等措施，大多数 可以有效掌握，假设无效马上手术，对渗血创面进展加压缝合；另外一个 缘由是血管活动性出血，最常见是胆囊动脉的断端焦痂脱落出血，也可能 是其他四周血管侧壁损伤裂开出血(医源性迟发性血管损伤)，假设保守无 停顿趋势和血压不稳定，必需马上再手术进展血管结扎或修补止血[26,107]。
术后迟发性出血：发生在术后 1 周左右，表现为连续大量便血，伴有腹痛。与胆肠吻合口肝右动脉缝线损伤形成假性动脉瘤有关，承受介入 动脉栓塞或者手术结扎有效[35,102,103,104,105,106,107]。
术后胆漏：表现为术后引流管持续消灭大量深黄色胆汁，发生部位 在吻合口，与缝合技术不佳、胆管壁血运不良或缝线松脱有关，保守治疗 有自愈可能；发生在吻合口近端的胆管壁裂口，与电灼伤迟发穿孔或撕裂 有关；发生在吻合口外的迷走胆管开口，与术中遗漏处理有关，为了避开 此并发症发生，应当在囊肿与肝总管断离之前，先放开囊肿的前壁，从囊 肿内部明确有无开口在肝总管包括胆囊管四周的迷走胆管入口。假设胆汁 量引流无削减趋势，应当尽快腹腔镜再次手术，去除积液，探明病因，采
取吻合口修补缝合、拆开再吻合，迷走肝管空肠端侧吻合等相应的治疗方
法。
吻合口狭窄，胆道梗阻：表现为手术后腹痛、发热、肝功能特别甚 至黄疸和肝内胆管结石，影像学检查显示梗阻点以上的肝总管或肝内胆管 扩张。术后吻合口四周狭窄有三个方面缘由，一是吻合口局部狭窄，与残 留过多炎症性囊肿壁、非吸取性缝线炎症和吻合技术不佳等有关；二是吻 合口近端肝管狭窄，与初次手术近端肝管狭窄残留有关；三是异位的肝右 动脉横跨压迫吻合口近端肝总管前壁有关。一旦明确吻合口四周狭窄导致 胆道梗阻，肝功能消灭特别，应当尽早手术去除梗阻病因，可以行腹腔镜 或开放肝管空肠再吻合手术，终止肝功能损害和肝硬化的发生[16,96]。
胰腺炎：表现为连续上腹部苦痛，淀粉酶上升；影像学检查显示胰管扩张和结石。术后胰腺炎的缘由有胆总管远端残留憩室、共同管或胰管 结石，可以通过十二指肠镜去除憩室内或共同管胰管内结石。假设胰腺炎 由 残 留 胆 总 管 远 端 的 较 大 憩 室 所 致 ， 需 要 手 术 切 除[35,102,103,104,105,106,107]。
空肠胆支袢梗阻：早期病症不典型，表现为腹痛，发热，拒食，由于主肠道通畅，呕吐和腹胀不明显，常常被延误诊断；X 线平片可以显示右上腹肠管扩张和气液平。晚期坏死穿孔时，消灭胆汁性腹膜炎和麻痹性 肠梗阻，甚至休克。缘由与空肠袢过长有关，过长的空肠袢穿过横结肠系 膜裂孔后以系膜血管为轴心发生扭转导致空肠袢系膜血管绞窄肠管血运障碍，肠管梗阻坏死。承受个体化短空肠袢可以有效地预防此并发症的发 生。一旦空肠袢梗阻确诊要马上手术，早期扭转复位，将过长的肠袢游离