激素在重症肌无力中的合理.ppt

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Annual Work Summary Report
汇报人 | 小智
激素应用概述
历史：Simon1935年首次应用肾上腺皮质 激素治疗重症肌无力。
优点：有效
缺点：早期一过性加重，长期大剂量应用有严重副作用，因而经历了否定、肯定、再否定、再肯定的历程；现在是公认的治疗MG的常规疗法
年度工作总结汇报
Annual Work Summary Report
二、MG的发病机理：获得性自身免疫性骨骼肌突触后膜乙酰胆碱受体病
三、激素的作用机制
一般剂量抑制细胞免疫反应，T淋巴细胞数目减少；
大剂量抑制体液免疫反应、B淋巴细胞分化成浆细胞的过程受抑制，使抗体合成减少，IgG、抗AchR受体下降；
使胸腺、淋巴结、脾脏缩小；
抗原抗体刚起反应时，激素的免疫抑制作用更大，故MG患者使用激素越早越好；
三、激素的作用机制
激素不能清除胸腺内的始动抗原（肌样 细 胞上的AchR），故停药后常复发；
大剂量激素可抑制突触前Ach的释放，因此在免疫抑制作用尚未发生效果的早期治疗阶段常会出现一过性加重现象 。
激素对细胞浆内的激素受体结合而改变细胞功能。激素受体多的细胞对激素敏感，少则不敏感。激素受体位点的多少有个体差异，因此同种类、同剂量的激素对不同的MG患者的疗效差异较大 ，
四、激素应用的适应症
各型MG病人病程越短效果越好，眼肌 型疗效最佳 ;
不愿做胸腺手术的老人与小儿应首选;  
术前先用激素疗法使症状最大改善，达到停用或少用抗胆碱酯酶剂而生活可以自理，再做胸腺切除术，则术后效果更好,可避免术后危象
五、激素的用法
渐减法（下楼法）
大剂量冲击→逐渐渐减→小剂量维持
渐增法（上下楼梯法）
小剂量开始→渐增→大剂量冲击→渐减 →小剂量维持
大剂量冲击（适用住院病人，人工呼吸机者）:

用法: 60-80mg/日，晨顿服，一直到临床症状
恒定地改善，并不需用到最大改善，因最大改
善常发生在激素减量过程中，或减为维持量后
1000mg/d ivgtt，连续3-5天。
地塞米松10-15mg/d ivgtt，5-7天，→地塞米松
8mg ivgtt， →5-7天，→强的松60mg qd，每晨
顿服，一直到病情恒定改善，再逐渐减量
时间:大多数病人需冲击1-2个月（90%），或3-4个月
（10%）。根据不同患者对激素的不同反应决定
大剂量时间的长短，短则几天，长则数月，需
个 体化
大剂量冲击（适用住院病人，人工呼吸机者）:
连续使用60天的大剂量而毫无改善者是对激素无效。我们 的经验是如连续大剂量冲击1个月仍无改善者应迅速合用环 磷酰胺、硫唑嘌呤。在2个月内98%有效。
逐渐减量：
添加标题
症状稳定改善4-5天即可逐渐减量，每月减强的松5mg，经3-6个月减至维持量
添加标题
减量速度因人而异，对开始改善时间早且症状改善速度快的病人，其减量速度可稍快，反之亦然