脾脏硬化性血管瘤样结节性转化SANT.ppt

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演讲人姓名
目录
CONTENTS
01
概述
发病机制
03
临床特点
治疗及预后
05
病理学特征
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02
命名
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04
影像学表现
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06
鉴别诊断
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概述
脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（sclerosing angiomatoid nodular transformation, SANT）是近年新确认的一种发病原因尚不清楚的脾脏良性病变。其具有独特的病理形态特点及免疫组化表达，手术切除即可治愈。由于该病较罕见，临床缺乏足够的认识，过去常被误诊为脾炎性假瘤、错构瘤甚至上皮样血管内皮瘤、血管肉瘤等交界性或恶性肿瘤，故正确认识该病变对临床诊治有重要意义。
命名
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1978年Silverman等[2]首先描述了此病，认为是脾脏错构瘤的一种。
1993年Krishnan等[3]将其称为“脾索毛细血管瘤”。
SANT是由Martel等[1]于2004年首次提出，之前也有相似病变报道，但命名各异。
2003年Krishnan等[4]根据免疫表型，将其重新认定为脾脏错构瘤的一种特殊类型。
第9版《Rosai和Ackerman外科病理学》中称为“多结节性血管瘤” [5] 。
2004年Martel总结意大利和香港共25例病变，根据其特征性的病理形态、免疫组化表型及良好的临床经过，提出使用“硬化性血管瘤样结节性转化”。该命名一经使用即得到广泛认同。
临床特点
项目
Martel等（25例）[1]
Diebold等（16例）[6]
其他文献（国内20例，国外15例）
发病年龄
（岁）
22~74，
22~82，
27~73，平均50
性别
（男：女）
8:17
7:9
11:24
肿块直径
（cm）
3~17
1~10
2~12
临床症状
偶然发现脾脏肿块13例
腹部不适或腹痛6例
脾肿大4例
发热1例
红细胞沉降率增快，白细胞数过多1例
偶然发现脾脏肿块7例
脾肿大伴贫血5例
腹痛2例
发热、盗汗2例
偶然发现脾脏肿块22例
上腹痛5例
背痛1例
不明原因贫血伴红细胞沉降率增快1例
伴随疾病
慢性淋巴细胞白血病、肺鳞状细胞癌、结肠癌、早期胃癌、肾上腺嗜铬细胞瘤、血友病各1例
急性肾盂肾炎、原发性骨髓纤维化、结肠癌伴脾门转移、胃溃疡、血小板减少及副黏液病毒19引起的幼红细胞减少各1例
胆石症5例，肝血管瘤2例，慢性肝炎、胃癌、结肠癌、肺癌、慢性咳嗽、继发于脊髓脊膜膨出的肾积水、壶腹癌术后吻合口炎性假瘤各1例
最初诊断
血管源性肿瘤（绝大多数）、炎性假瘤、错构瘤、Castle-man病、放疗后改变等
炎性假瘤9例、瘤样病变或良性病变7例
炎性假瘤11例、SANT8例、错构瘤4例、血管瘤及血管内皮瘤各2例
肿块体积一般较大，边界不清，呈不均质等或低回声，可有钙化，部分周边可有声晕，周边见血流信号或内部有点簇状血流信号。
Menozzi等[6]对1例SANT行超声造影，发现病灶在动脉早期见多条动脉从周边直线穿行进入肿块中心，呈轮辐状，动脉期整体高增强，静脉期消退略早于周边正常脾脏实质。
影像学表现—超声
影像学表现—超声
影像学表现—CT
平扫：脾内稍低密度或等密度病灶。
增强：动脉期 边缘有轻度强化
门静脉期 病灶内不均匀强化，密度
仍低于脾脏
延迟期 接近周围脾脏组织密度
增强后呈轮辐状强化，从动脉期到延迟期向心性轮辐状充填强化填充。
影像学表现—CT
动脉期
边缘有轻度强化
平扫
稍低密度
影像学表现—CT
延迟期
接近周围脾脏组织密度
门静脉期
病灶内不均匀强化，密度仍低于脾脏