自身免疫性胰腺炎.ppt

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Clinical feature
Elder male patient
Obstructive jaundice without abdominal pain
History of DM
Laboratory examination
ATL：147U/L↑；GGT：601U/L ↑ ；ALP：251U/L ↑ ；TBiL：159umol/l ↑ ；DBiL: ↑
CA199: ↑
AMY 42（-）;
γ-globulin, IgG or IgG4 (-)
Auto antibodies (-)
自身免疫性胰腺炎--- 诊断指南
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刘婧
2011-8-10
进展
1961年，Sarles首先报道：伴高ϒ球蛋白血症的慢性胰腺炎------原发性硬化性胰腺炎
1995年，Yoshida报道：免疫异常所致的慢性胰腺炎-------AIP
2001年，在慢性胰腺炎TIGAR-O危险因子分类系统中，AIP已作为一种危险因素单独存在
2006年，日本胰腺学会对AIP最新修改意见----诊断标准
自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一种与自身免疫有关的特殊类型的慢性胰腺炎
好发于老年男性
首发症状常为进行性加重的黄疸
影像学常见胰腺弥漫或局限性肿大，胰管及胆总管下段狭窄，常于胰腺癌难以鉴别
AIP对激素治疗敏感
概述
自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎
常伴有多种自身免疫性疾病
Sjògren综合征
原发性硬化性胆管炎
原发性胆汁性肝硬化
炎性肠病
腹膜后纤维化
不伴有自身免疫性疾病
上腹部不适
梗阻性黄疸
糖尿病
概述
影像学表现：弥漫或节段性主胰管不规则狭窄，弥漫或局限性胰腺肿大
实验室检查：高ϒ球蛋白血症/高免疫球蛋白G（IgG）或自身抗体阳性
病理检查：显著的小叶间纤维化和淋巴细胞/浆细胞浸润
其中第1条标准是必须，同时具备第2以及/或第3条标准，诊断可成立
需除外胰腺癌和胆管癌
诊断标准---2006日本胰腺学会
01
02
自身免疫性胰腺炎
老年男性
轻度腹部症状，通常无急性胰腺炎发作
可伴有进行性梗阻性黄疸
临床表现
自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎
超声/CT/MRI表现：胰腺弥漫或局限性肿大
超声：胰腺肿大呈低回声，伴散在斑状回声
增强CT：延迟强化（类似于正常胰腺）伴腊肠样肿大，或伴有低密度假包膜
MRI：胰腺肿大，T1WI信号稍低，T2WI信号稍高（与肝脏做对比）
影像学表现
自身免疫性胰腺炎
主胰管弥漫或局限性狭窄
胰管狭窄范围较大，常超过1/3，伴壁不光滑；主胰管上段很少伴有显著扩张。
ERCP更有利于观察胰管情况，但ERCP受胰管狭窄程度的影响，虽对胰管形态的显示更准确，有时难以显示全长，MRCP可与其互补
影像学表现
自身免疫性胰腺炎
男，80岁，主诉腹痛和黄疸
影像表现