成人斯蒂尔病诊治
刘茜茜
定义
一组病因和发病机制不明,临床以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞升高为主要表现的综合征
4岁 关节有固定趋势
7岁女,手梭形肿胀 10岁男,手关节膨大
3岁半女,2岁半发病
4岁女,发病在15月前
病因及发病机制
不明
一般认为,与感染、遗传和免疫异常有关
可能因易感个体对某些外来抗原如病毒或细菌感染的过度免疫反应,造成机体细胞和体液免疫调节异常,从而引发发热、皮疹和关节炎等临床表现
流行病学资料
缺乏的、不精确的
患病率(日本和欧洲)1~10/1000,000
女性稍多于男性
16 ~35岁
没有家族聚集性的报道
AOSD主要临床表现
Adult-onset Still’s disease: pathogenesis, clinical manifestations and therapeutic advances. Drugs 2008; 68: 319–337.
Pouchot J and Fautrel B. Maladie de Still de l’adulte. syndromes syste´miques. 5th edn., in press. Paris:
Flammarion–Me´decine Sciences, 2008.
发热
每天一个高峰或两个高峰
>39ºC
特点:无发热期,一般情况良好
“不明原因发热”的疾病之一
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