第六节淋巴瘤
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淋巴瘤(lymphoma)
原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤
可发生在身体任何淋巴组织丰富的器官
临床上以无痛性进行性淋巴结肿大为特征
淋巴瘤发病逐年增多趋势,,,男性高于女性,以20~40岁多见,约占50%
按病理组织改变分霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)
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病因和发病机制
淋巴瘤病因及发病机制未完全清楚
病毒感染、免疫功能低下可能与淋
巴瘤发病有关
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病因和发病机制
一、病毒
EB病毒: 可能是Burkitt淋巴瘤的原因
80%该病患者血清中EB病毒抗体滴度明显,
非Burkitt淋巴瘤患者EB病毒抗体滴度仅14%,
普通人群中EB病毒抗体滴度发生Burkitt淋巴瘤的机会明显增多
其它病毒: 人类T淋巴细胞病毒I型(HTLV-I)是成人白血病/淋巴瘤的病因; HTLV-II近被认为与T细胞及皮肤淋巴瘤发病有关;
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病因和发病机制
二、免疫功能低下
遗传性或获得性免疫缺陷患者淋巴瘤发病较正常
人多;器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性淋巴瘤比一般人高。
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病因和发病机制
三、幽门螺杆菌
胃黏膜淋巴瘤,幽门螺杆菌抗原的存在与其发病
密切相关,抗幽门螺杆菌治疗可改善其病情
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病理和分型
HL的分型(Rye会议,1965年)
病理组织特点临床特点
淋巴细胞结节性浸润,以中小淋巴细胞为主病变局限,预后较好
为主型 R-S细胞少见
结节硬化胶原纤维将浸润细胞分隔成明显年轻人多见,预后
型的结节,R-S细胞呈腔隙型相对好
混合细胞纤维化伴局限坏死,浸润细胞多样型, 有播散倾向,预后
型伴血管增生和纤维化, R-S细胞存在相对差
淋巴细胞主要为组织细胞浸润,弥漫性纤维化老年多见、预后最
耗竭/减少型及坏死,R-S细胞数量不等,多形性差
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HL国内以混合细胞型最常见,结节硬化型次之,其他各型较少见。
各型并非固定不变,2/3的淋巴细胞为主型可向其他各型转化,但结节硬化型较固定
HL的组织分型与预后密切相关
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病理和分型
NHL的国际工作分型(IWF,1982)
恶性程度病理组织学特点
低度 1 小淋巴细胞型(可伴浆细胞样改变)
2 滤泡性小裂细胞型
3 滤泡性小裂与大裂细胞混合型
中度 4 滤泡性大裂细胞型
5 弥漫性小裂细胞型
6 弥漫性小细胞与大细胞混合型
7 弥漫性大细胞型
高度 8 免疫母细胞型
9 淋巴母细胞型(曲折核或非曲折核)
10 小无裂细胞型(Burkitt或非Burkitt淋巴瘤)
其他毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、
髓外浆细胞型、不能分型
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临床表现
淋巴结肿大
常为首发症状,无痛性、进行性肿大,肿大淋巴结可活动,也可互相粘连融合,触诊有软骨样感觉
肿大淋巴结压迫邻近器官引起压迫症状
如压迫神经引起疼痛;纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、肺不张及上腔静脉压迫综合征等;腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管引起肾盂积水
淋巴瘤细胞侵犯器官组织引起各系统症状
如肺实质浸润、胸腔积液、骨痛、脊髓压迫、肝脾肿大等
盗汗、疲乏及消瘦等全身症状
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