淋巴瘤
Lymphoma
武汉大学中南医院血液科
肖晖
概念
淋巴瘤(lymphoma)是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。
淋巴组织遍布全身且与单核-吞噬系统、血液系统关系密切,故淋巴瘤可发生全身的任何部位,淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易累及。
分类:霍奇金淋巴瘤(HL)
非霍奇金淋巴瘤(NHL)
临床特点
无痛性进行性淋巴结肿大,伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒,晚期,肝脾肿大,恶病质。
分布:中国以NHL为主
西方国家以HL多见
误诊率较高的血液系统恶性肿瘤
病因和发病机制
病毒:EBV、HTLV-Ⅰ
1)、EB病毒
①分离出EB病毒
②有地方流行病规律、80%EB病毒抗体阳性。
③HL患者的淋巴组织连代培养,可见EB病毒颗粒。
④20%HL的R-S细胞可找到EB病毒。
2)HTLV-I—T细胞淋巴瘤
HTLV-Ⅱ—T细胞皮肤淋巴瘤
免疫功能低下
遗传或获得性
器官移植后长期运用免疫抑制剂、干燥综合征
幽门螺杆菌与MALT淋巴瘤
电离辐射
遗传因素
霍奇金淋巴瘤
(Hodgkin lymphoma,HL)
HL
我国HL 8%-11%,欧美25 %
男、:1
发病年龄15-40
病理
Reed-Sternberg
细胞为其特征性
表现
病理特点:在多形性、炎症浸润性背景上找到R-S细胞伴着毛细血管增生和不同程度纤维化。
R-S细胞: 为巨大的双核细胞,胞体大,直经30-50um,细胞呈园形,椭园形,肾形或不规则形。胞核较大,直经15-18um、呈园形、分叶状或扭曲状,多为二个,也有单个或多个。呈对称为“镜影核”核膜清晰,核仁1-多个,大而明显,染色质呈颗粒状或网状,胞质较为丰富,染兰色或淡紫色,有不规则的胞质突起,无或有少数天青胺兰颗粒,在诊断上有意义。
HL的病理分型
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分型临床特点
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淋巴细胞为主型病变局限,预后较好
结节硬化型年轻人多见,诊断时多为Ⅰ、
Ⅱ期,预后相对好
混合细胞型有播散倾向,预后相对较差
淋巴细胞削减型老年多见,诊断时多为Ⅲ、Ⅳ
期,预后差
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