甲状旁腺功能减退七年制.ppt

甲状旁腺功能减退症
概述
甲状旁腺功能减退症(甲旁减)是指PTH分泌过少和(或)效应不足而引起的一组临床综合征。
概述
PTH 合成
释放
与靶器官受体结合
最后发生生理效应
甲旁减的病因:PTH生成减少
PTH分泌受到抑制
PTH作用障碍
临床主要特点:手足搐搦、癫痫样发作、低钙、高磷
任何环节障碍
甲旁减
分类
①继发性甲旁减
②特发性甲旁减
③低血镁性甲旁减
④新生儿甲旁减
⑤假性甲旁减
⑥假-假性甲旁减
PTH作用障碍
PTH生成减少
PTH分泌受到抑制
病因
一、继发性甲旁减

-%

二、特发性甲旁减
1/3可能与自身免疫有关:血中检出甲状旁腺抗体,可伴肾上腺皮质、甲状腺或胃壁细胞抗体,还可伴其他自身免疫性疾病
病因
三、低血镁性甲旁减
镁离子为PTH释放所必需,严重低血镁暂时性抑制PTH的分泌,导致PTH明显降低或测不出,低镁血症还可影响PTH对周围组织的作用→→可逆的甲旁减
四、新生儿甲旁减
因母亲患甲旁亢,高钙血症抑制胎儿甲状旁腺功能所致。
病因
五、假性甲旁减
是因为外周器官(肾脏、骨骼等)对甲状旁腺作用抵抗造成甲状旁腺增生和甲状旁腺素分泌增多,该病患者尽管血中的甲状旁腺素水平并不低(多数是升高的),但仍有反复的手足搐搦等甲旁减表现,常伴有发育畸形,是一类遗传性疾病。
病理生理
破骨作用减弱,骨吸收降低
1,25-(OH)2D3↓
肠道钙吸收↓
肾小管磷重吸收↑尿磷排出↓
肾小管钙重吸收↓尿钙排出↑
高血磷
低血钙
PTH缺乏
病理生理
神经肌肉兴奋性↑
白内障
手足搐搦
惊厥
神经肌肉兴奋性↑
影响儿童智力体格发育
皮肤毛发指甲等外胚层改变
基底神经节钙化
低血钙
高血磷
高血磷结合钙离子沉积入软组织,形成异位钙化、骨化
萎缩,纤维化,或破坏
临床表现
一、神经肌肉表现
取决于血钙降低的程度、持续时间以及下降速度
指端或口唇麻木刺痛→手足面部肌肉痉挛→手足搐搦
助产士手
拇指内收、指掌关节屈曲、指间关节伸展
腕、肘关节屈曲呈鹰爪状
芭蕾舞足
足部踝关节伸直,足趾向下弯曲