特发性间质性肺炎
汤晓牧
一、解剖结构
肺组织分实质和间质两部分。实质即肺内支气管的各级分支及其终末的大量肺泡。间质包括结缔组织及血管、淋巴管、神经等
结缔组织包括:肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的潜在间隙内充填的弹力纤维、胶原纤维、基质和少量细胞,肺的重要支撑组织
(一)血管
肺有二套血管系统:
一套是组成肺循环的肺动脉和肺静脉,属于机能性血管。肺动脉从右心室发出伴支气管入肺,随支气管反复分支,最后形成毛细血管网包绕在肺泡周围,之后逐渐汇集成肺静脉,流回左心房
另一套是组成体循环的支气管动、静脉,属于营养性血管为发自胸主动脉或肋间动脉,攀附于支气管壁,随支气管分支而分布,营养肺内支气管的壁、肺血管壁和脏胸膜
(二)淋巴管
起自胸膜下方的浅丛和伴随血管和支气管分支的深丛
较大支气管具有粘膜下丛和支气管周围丛。较小支气管只有一个伸展至细支气管的淋巴丛,但该淋巴丛不达肺泡,肺泡壁不具有淋巴管
(三)肺的神经
支气管和肺接受内脏运动神经和内脏感觉神经两类神经支配
内脏运动神经包括交感神经及副交感神经,主要调节气管、支气管与血管等的平滑肌的舒缩以及腺体分泌
内脏感觉神经末梢分布于气管及支气管的粘膜上皮,血管外膜以及脏层胸膜,接受这些部位的感觉性冲动
(四)结缔组织
中轴结缔组织:为包绕支气管-血管的鞘状结构。起源于肺根并向周围延伸的纤维组织。它以纤维网的形式终止于腺泡的中心,形成肺泡管和肺泡囊壁
周边部结缔组织:包括胸膜和小叶间隔
肺泡壁:又称实质性结缔组织。肺泡彼此相接,相邻两肺泡上皮之间的结构称为肺泡壁。肺泡壁内有网状纤维、弹性纤维及毛细血管网
三部分自由相通
结缔组织
中轴结缔组织
周边部结缔组织
特发性间质性肺炎的定义
特发性间质性肺炎(IIPs)是一组弥漫性肺实质性疾病(DPLDs)和/或间质性肺病(ILDs),由异质性非肿瘤性疾病组成。其特征为不同类型和程度的炎症和纤维化所构成的肺实质损伤
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