溶血性贫血.pptx

什么叫溶血性贫血?
各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速,骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血叫溶血性贫血。
什么叫溶血性疾病?
指骨髓代偿能力尚足以补偿红细胞的损耗而不出现贫血。
溶血性贫血的分类
按溶血发生部位分类(RBC破坏场所)
血管内溶血:RBC在血管内破坏
DIC、机械性微血管病变、烧伤、输异型血、PNH
血管外溶血:RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬或破坏
AIHA、遗传性球形细胞增多症
溶血性贫血的分类
按病因及发病机制分类
RBC内在因素(遗传性/获得性)
RBC膜缺陷、RBC酶缺陷、珠蛋白异常(肽链不平衡)
RBC外在因素(获得性)
免疫性溶贫、机械损伤性、感染、物理因素、毒素、脾亢
溶血性贫血的诊断
确定是否有溶血
(筛查检测)
红细胞破坏增加
红系代偿性增生
哪一类溶贫(病因检测)
一、溶血性贫血的筛查检测
珠蛋白
血红素铁+卟啉
单核巨噬系统
脾脏
血管外溶血
RBC
血管内溶血
血浆游离Hb
肾脏
血红蛋白尿
游离胆红素
肝脏
结合珠蛋白
近曲小管上皮细胞
肾阈
结合胆红素
粪胆原的肠肝循环
含铁血黄素尿
Rous 实验
胆汁
粪胆原
肠道
血液
肾脏
尿胆原
高铁血红蛋白
血红素/清蛋白
血管内、外溶血示意图
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(一)红细胞破坏增加
RBC寿命测定
51Cr同位素标记
参考值:25~32天
半衰期<15天,说明有溶血存在
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参考值:<50mg/L
意义:血管内溶血时明显增高
血管外溶血时正常或轻度升高
血浆游离血红蛋白测定 (plasma free hemoglobin)
(一)红细胞破坏增加
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血红蛋白尿测定(hemoglobinuria)
血管内有大量红细胞破坏,血浆中的游离血红蛋白量超过1000mg/L时出现酱油色尿
结果判定:阴性
临床意义:血管内溶血时阳性
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(一)红细胞破坏增加
参考值:~ g/L
临床意义:
Hp减少,提示溶血存在,血管内溶血时显著减低
Hp增加,提示急慢性感染、恶性肿瘤、创伤、风湿性关节炎、SLE等
鉴别肝内外阻塞性黄疸
肝内阻塞性黄疸显著减少或缺乏
肝外阻塞性黄疸正常或增高
血清结合珠蛋白(haptoglobin, Hp)
(一)红细胞破坏增加
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