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肺动脉高压的诊治进展
老年医学内科吴明
肺动脉高压的定义
肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一组由异源性疾病所组成和不同发病机制引起的、以肺血管阻力持续性增加为特征的临床-病理生理综合征,其临床表现为右心室后负荷增加,严重者可发生右心衰竭而死亡。
肺循环的特征
肺循环是一个独立于体循环之外的高容量低阻力低压力系统。
正常肺血管阻力仅为体循环阻力的1 /10
肺动脉高压的历史
1891年德国病理学家Romberg
首次报道一例不能解释的肺动脉硬化
1965年,中枢性的食欲抑制药阿米雷司(aminorex)上市,几年后,欧洲多个国家出现肺动脉高压(PAH)流行的趋势。各国流行病学专家组成调查小组,经过长达7年的调查后最终发现其罪魁祸首是“aminorex”,致使该公司的股票大跌。
肺动脉高压的历史
1972年发现aminorex导致肺动脉高压流行后,1973年第一届WHO 肺动脉高压会议。首次对肺动脉高压进行分类,分为两大类1. 原发性肺动脉高压,2. 继发性肺动脉高压。
1981年,NIH组织了全美的PAH多中心注册登记研究,随访了194例来自于32个临床中心的特发性肺动脉高压(IPAH)和家族性肺动脉高压(FPAH)患者,。
1998年,第二次WHO肺高压会议。PAH被细分为五类:(1)肺动脉高压;(2)肺静脉高压;(3)与呼吸系统疾病或低氧血症相关的肺高压;(4)慢性血栓血塞性肺高压;(5)直接损伤肺血管床导致的肺高压。
2001年,第二个靶向治疗药物波生坦(Bosentan)在美国上市
2003年, 第三次WHO肺高压会议。引入特发性肺动脉高压(IPAH)的诊断,将肺静脉闭塞性病变、肺毛细血管瘤划入第一大类。
肺动脉高压的分类(2009年WHO)
一、肺动脉高压
1、特发性肺动脉高压
2、遗传性肺动脉高压
3、药物和毒物诱导的肺动脉高压
4、相关因素所致
、结缔组织疾病
、HIV感染
、门静脉高压
、先天性心脏病
、吸血虫病
、慢性溶血性贫血
5、肺静脉持续性肺动脉高压
6、肺静脉或毛细血管病变
肺动脉高压的临床分类
二、左心疾病相关肺动脉高压
1、收缩功能障碍
2、舒张功能障碍
3、心脏瓣膜疾病
肺动脉高压的临床分类
三、呼吸系统疾病和(或)低氧血症相关肺动脉高压
1、慢性阻塞性肺疾病
2、其它同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病
3、间质性肺疾病
4、睡眠呼吸障碍
5、肺泡低通气综合征
6、慢性高原病
7、肺泡-毛细血管发育不良
肺动脉高压的临床分类
四、慢性血栓形成和(或)栓塞性疾病相关肺动脉高压
五、其它原因肺动脉高压
CTEPH病理学特点
形态学特点:血栓机化
内膜纤维化
中膜浸润
组织学特点:中膜肥厚
内膜增殖
丛样病变