溶血性贫血(实诊).ppt

溶血性贫血 Hemolytic anemia
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溶血性贫血是由于红细胞破坏加速,超过了骨髓造红细胞的代偿能力而出现贫血,是一大类疾病的总称。血循环中正常红细胞的寿命约120天,衰老的红细胞被不断地破坏与清除,新生的红细胞不断由骨髓生成与释放,维持着动态平衡。溶血性贫血时,红细胞的生存时间有不同程度的缩短,最短只有几天。
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当各种原因引起红细胞寿命缩短、破坏过多、溶血增多时,如果原来骨髓的造血功能正常,那么骨髓的代偿性造血功能可比平时增加6~8倍,可以不出现贫血。这种情况叫“代偿性溶血病”。如果骨髓的代偿造血速度比不上溶血的速度,那么就会出现贫血的表现。
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红细胞破坏的场所
在正常情况下,红细胞衰老时,红细胞酶的活性降低,正常的能量代谢降低,细胞膜表面发生变化,这样失去功能的红细胞在脾、肝、骨髓的单核巨噬细胞系统中容易被吞噬。只有极小一部分衰老红细胞在血循环中被破坏。 在溶血性疾病时,溶血病理有两种情况。一种是血管外溶血,主要发生在脾、肝等器官的单核巨噬系统中,红细胞过早地被吞噬细胞破坏消灭。另一种是血管内溶血,指发生在循环血液中,红细胞被破坏后其内容物直接释放入血浆。
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溶血性贫血分类一、按发病机制
第一类红细胞内在缺陷所致溶血性贫血:意思是说红细胞被破坏的机制是正常的,但由于红细胞本身存在着缺陷,以致容易遭破坏。可以分为先天性和获得性两种。其中以先天性或遗传性为多见。 先天性红细胞内在缺陷主要与红细胞膜缺陷、与红细胞能量代谢有关酶缺乏和血红蛋白分子异常、卟啉代谢异常四种因素相关。这些溶血性贫血都是遗传性的,临床上较少见。
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(1)由于红细胞膜先天性异常引起的溶血性贫血,包括:遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症; (2)由于红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血,包括:红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致溶血性贫血、丙酮酸激酶(PK)缺乏所致、其他酶(如己糖激酶)缺乏所致;
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(3)由于血红蛋白异常所致的溶血性贫血,包括血红蛋白病,如镰形细胞贫血、其他纯合子异常血红蛋白病(血红蛋白S病、血红蛋白C、D、E)、不稳定血红蛋白病;海洋性贫血,包括纯合子β海洋性贫血、血红蛋白H病。(4)卟啉代谢异常,包括先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性卟啉病。 获得性红细胞内在缺陷主要有阵发性睡眠性血红蛋白尿,不是先天遗传所致。临床较为多见。
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第二类细胞外因素引发溶血机制异常所致的溶血性贫血:就是说红细胞本来是正常的,但因异常溶血机制的作用,使红细胞发生某种改变而被破坏。这种红细胞以外的免疫、机械和其他化学、物理、生物以及脾功能亢进等因素是后天获得的。
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免疫溶血性贫血,如温抗体自体免疫溶血性贫血、冷凝集素病、阵发性冷性血红蛋白尿、药物诱发的免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病;机械损伤的溶血性贫血,如行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血、创伤性心源性溶血性贫血;其他化学物质、物理和机械因素、微生物感染引起的贫血,如化学物品及药品所致溶血性贫血、感染所致溶血性贫血、生物毒素所致溶血性贫血、烧伤所致溶血性贫血;脾功能亢进等。
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少数病例可见红细胞内在缺陷与外来溶血因素两类原因同时存在,这时贫血将特别严重,如红细胞内葡糖6磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏或有不稳定血红蛋白的患者,平时可以无贫血现象,但在服用对正常人无影响的氧化剂药物后突然发生急性溶血。
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