吉兰巴雷综合征.ppt

吉兰巴雷综合征29072026吉兰巴雷综合征
Guillain-Barre Sydrome(GBS,吉兰—巴雷综合征)是一种神经系统的临床综合征,包括:
急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(AIDP)
急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)
急性运动轴索性多神根神经态(AMAN)
Miller—Fisher综合征
亚急性炎性脱髓鞘性多神根神经病(SIDP)
慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(CIDP)
以上各种类型的共同点:多有对称性四肢肢体软瘫,腱反射降低或消失,伴或不伴感觉障碍等临床特征。
本病于1859年Landry首先报告,Guillain,Barre及Strohl等于1916年又相继报告,并指出脑脊液蛋白细胞分离现象为本病特征,称本病为Landry-Guillain-Barre-Strohel综合征或Guillain-Barre综合征(GBS)。
AIDP(Acute inflammatory demyelinating Polyradiculoneuropathies,急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病)
近年来国际上已普遍用AIDP代替GBS,并把GBS的概念定位在AIDP上。
[流行病学]
~,男略高于女,白种人较黑种人高。各年龄组均可发病,国外报道发病率与增龄呈正相关,美国的发病高峰在50~74岁,发病年龄有双峰现象,即16~25岁和45~60岁出现又双高峰。
我国以儿童及青壮年多见,%(南京地区514例统计)。发病在国外多无明显季节性倾向,我国多在夏秋之交与日本报道相似。70代年中期在我省淮阴、南通地区、河南的张掖、临泽地区,1986年在河北省清河地区曾有丛集发病的报道。
[前驱因素和发病机制]
Hurwitz等对1034例AIDP研究约80%患者可在发病前8周内有前驱因素,高峰在病前1—2周。约2/3为病毒感染,最常见为呼吸道(58%)、胃肠道(22%)、或二者合并发生(10%),约5%有手术史,%有疫菌种史。
与GBS相关的感染因子最常见的有巨细胞病毒(CMV)、EB病毒(EBV)肺炎支原体(MP)和空肠弯曲菌(CJ)。CJ属G阴性螺旋菌群弯曲菌属,是人类腹泻常见病菌之一,有多种血清型,,我国以Pener19型最常见,污染水、食物、家禽(鸡)畜(猪)。上述四种感染因子占GBS的前驱感染因素的2/3。
Rhodes(1982)首先注意到GBS和CJ的关系。以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染的比例高达85%。Ree等报告96例GBS和100例对照比较变现,26%的GBS并发CJ感染,而对照组中仅2%。在伴发CJ感染的GBS中,76%的病例有脱髓鞘改变,其中40%为AIDP。