皮肌炎/多发性肌炎
Dermatomyositis/
polymyositis
病因
感染
自身免疫
恶性肿瘤
发病情况:多见于中年,男女之比约1:3,皮肌炎患者2/3以皮疹为首发表现,可急性和缓慢起病。
临床类型:
1. 成人多发性肌炎
2. 成人皮肌炎
3. 恶性肿瘤伴发皮肌炎
4. 皮肌炎与其它结缔组织病重叠
5. 儿童皮肌炎
6. 无肌病性皮肌炎
DM: Heliotrope sign
皮肌炎:面部玫瑰痤疮样皮疹,后背有皮炎样皮疹及轻度皮肤异色
Gottron 丘疹
甲周红斑
皮肤异色症
poikeloderma
皮肌炎的肌肉表现
主要为肌肉无力、疼痛和压痛,主要累及四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群,出现相应表现如双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等。严重时可累及呼吸肌和心肌,出现呼吸困难、心率加快、心电图改变甚至心力衰竭。
四肢近端肌无力, 吞咽困难,血清肌酶升高,肌电图呈肌源性损害,肌肉活检可见肌纤维肿胀、断裂、肌束周围淋巴细胞浸润。
皮肌炎的肌肉损害
恶性肿瘤
皮肌炎患者中相当一部分伴发恶性肿瘤,发生率约5%-30%,特别是40岁以上者恶性肿瘤发生率更高。各种恶性肿瘤均可发生,女性患者乳腺癌、卵巢癌多见,其它如胃癌、肺癌、肝癌、鼻咽癌、淋巴瘤等。恶性肿瘤可发生于皮肌炎的之前和之后、也可与皮肌炎同时发生,部分患者在恶性肿瘤治愈后皮肌炎得到缓解。
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