外科治疗小手册.doc

先天性心脏病的外科治疗
动脉导管未闭PDA
胚胎学
动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部的正常结构,胎血由肺动脉经此通道流入主动脉。
出生后肺动脉阻力下降,前列腺素E1和E2减少和血氧分压增高,85%婴儿在生后2月内导管平滑肌收缩,导管闭合为动脉韧带。
愈期不闭即成为PDA。
解剖分型
PDA可单独存在,也可合并其他先心畸形
主动脉缩窄
室间隔缺损
法洛四联症
按形态分型
管型
漏斗型
窗型
病理生理
出生后主动脉压升高,肺动脉压降低,PDA使主动脉血持续流向肺动脉,形成L→R分流。分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。
L→R分流增加肺血流量,既使左心容量负荷增加,左室肥大甚至心衰;又使肺小动脉反应性痉挛,长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右心阻力加重和右室肥大。
随着肺阻力进行性增高,肺动脉压接近或超过主动脉压时,出现双向或逆向分流,病人出现发绀,称艾森曼格Eisemanger‘s 综合征,终致右心衰而死亡。
临床表现
症状
导管细者,常无症状(分流小)
导管粗者,气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸,喂养困难、发育不良
体检
心音:P2亢进
特征性杂音L2 DM+SM和周围血管征
并发症:肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰
PDA 特征性体征
杂音: L2SM+DM
胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音
占据全收缩-舒张期,呈大菱形(收缩末期最响亮)
常伴震颤
L→R分流大者,二尖瓣相对狭窄,心尖舒张期杂音
肺动脉高压者,杂音消失或仅有收缩期杂音
周围血管征
原因:动脉舒张压降低,常出现脉压增宽
表现:甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音
差异性紫绀:肺动脉压>主动脉压,R→L分流,下半身发绀和杵状趾
心电图、X线
ECG
典型者,正常或左心室肥大
肺动脉高压者,左右心室肥大
CXR (Chest X Ray)
肺充血
心影增大,左心缘向左下延长
漏斗征:主动脉结突出,肺动脉段隆出
超声心动图
左室径增大
二维切面显示PDA
多普勒:从主动脉弓降部向肺动脉的L→R分流
典型超声表现:
①左室、左房增大
②肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道
③主肺动脉内红色为主左向右分流
④频谱为连续性正向湍流
诊断和治疗
一般
根据体征:杂音性质-位置、周围血管征
结合UCG、CXR、ECG,不难诊断
不典型者
右心导管/主动脉造影
肺动脉血氧增高
右心导管进入降主动脉
主动脉造影,PDA及肺动脉显影
鉴别:PDA需鉴别
主-肺动脉间隔缺损
主动脉窦瘤破裂
冠状动-静脉瘘
肺动静脉瘘
冠脉-心腔漏
室缺伴主动脉瓣反流
手术适应证
适应证:确诊既有手术指征
时机
婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者,应即时手术
无明显症状者,学龄前手术,亦可早期手术
发绀型+ PDA勿单扎导管,需同期矫治畸形
禁忌证:艾森曼格征
并发症:出血、喉返神经损伤、导管再通
手术方法
结扎/钳闭术——左侧标准剖胸切口
切断缝合术——左侧标准剖胸切口
内口缝合法——正中剖胸体外循环
导管封堵术——外周动脉介入治疗
肺动脉口狭窄PS
右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄,可为独立的先天畸形,或复杂心血管畸形的一部分
肺动脉口狭窄的三种类型
肺动脉瓣狭窄
右心室漏斗部狭窄
肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄
肺动脉狭窄的解剖分型
瓣膜狭窄。最为常见。瓣叶交界融合、增厚,呈鱼嘴状突向肺动脉,肺动脉主干继发性狭窄后扩张。
右室漏斗部狭窄。分为:隔膜性狭窄,右室漏斗入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔(双腔右心室),漏斗腔为薄壁心腔称第三心室;或漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄。
瓣环-主干-分支狭窄。单或多处环形狭窄或发育不良。
肺动脉口狭窄 PS 病理生理
PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差,血液排出受阻,右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚,继发性加重右室流出道狭窄,进而出现心衰甚至死亡。
静脉回心血流受阻和外周血流淤滞,出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流,中央性发绀。
PS狭窄程度与压差大小密切相关,压差<40mmHg为轻度狭窄,40~100mmHg为中度狭窄,>100mmHg为重度狭窄。
临床表现
轻度狭窄者,无症状或症状轻微。
中重度狭窄,活动后胸闷、气促、心悸,甚至晕厥。劳动耐力差,易疲劳,口唇或肢端发绀。
症状随年龄而加重,晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿,腹水等右心衰竭征象。
体格检查
肺动脉瓣狭窄者
L2SM 响亮粗糙,收缩早中期,喷射样
肺动脉第二音减弱或消失
并伴有收缩期震颤
漏斗部狭窄者
杂音位置较低
肺动脉