自免肝的实验室诊断汇总..ppt

自身免疫消化系统疾病血清学诊断
——自身免疫性肝病
2015-7-9
张龙锋
非病毒性肝病不容小觑
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1448例中国军人肝穿病例流行病学的回顾性研究
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自身免疫性肝病(ALD)占重要位置
453例非病毒性肝病患者的回顾性分析
10-20% PBC 患者重叠有中等程度的 AIH!
AIH
PSC
PBC
自身免疫性肝病
原发性胆汁性肝硬化(PBC)
自身免疫性肝炎(AIH)
原发性硬化性胆管炎(PSC)
重叠综合症
原发性胆汁性肝硬化(PBC)
病理学特点:进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎
发病率: / 100,000 /年
中年女性多见
症状
皮肤瘙痒、黄疸
早期状况良好,从AMA阳性、肝功能正常,进展
至持续肝功能异常,平均6年
实验室检查
- 胆汁淤积相关酶、胆红素和血清脂质升高
- 免疫球蛋白水平升高(主要是 IgM)
- 存在抗线粒体抗体和抗核抗体
组织学证据(活检)
- 肝内小胆管增生
以前主要在晚期得到诊断(肝硬化)
直到1985年仍认为PBC无法治疗!
- 现在提高了实验室检查手段,可实现早期诊断!
- 正确的治疗可帮助患者延长生存期!
PBC 诊断
自身抗体
阳性率
AMA 抗线粒体抗体
35-95%
AMA M9 (疾病早期,未产生M2,预后良好)
35-85%
AMA M2
95%
AMA M4 (预后不良)
高达55%
抗核点抗体(Sp100, SUMO1/2, PML)
30%
抗核膜抗体(gp210, p62)
20-30%
(lamin-B receptor)
2%
PBC中的自身抗体
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GP 210(核膜型)
对PBC的特异性为95%
AMA阳性的PBC患者中有10-40%阳性率
AMA阴性的PBC患者中有20%-40%的阳性率
SP 100 和PML(核点型)
SP 100对PBC的特异性为97%
AMA阳性PBC患者中有20%的阳性率
AMA阴性PBC患者中有60%的阳性率
PML的意义与SP 100相近
GP210
SP100
PBC相关抗核抗体
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特异性指标与临床:AMA
2009年PBC诊断指南的更新1
2009关于PBC指南的诊断2
组织学有非化脓性破坏性胆管炎和小
生化检查提示淤胆,特别是ALP升高; 肝功异常(肝源性ALP升高超过6个月)
且血清AMA阳性即可确诊。
血清AMA阳性;
肝活检对诊断非必须,组织学上特
征性胆管损害可协助诊断。
叶间胆管破坏。
随访见ALP正常但AMA(+)者很有可能
有二项阳性可诊断为PBC。
D et al,Hepatol,2009;50(1):291-308
发展为PBC。
2. Ulrich Beuers,et al,J Hepatol 2009;51:237-267
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AMA+的PBC,肝活检并非必须
肝脏组织
同时满足
肝源性ALP升高
血清AMA(+)
即可确诊
• PBC患者中AMA阳性率高达90-95%
•自免抗体检查避免了肝穿刺后出现近10%并发症的发生!
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