胆汁排泄障碍
新生儿肝炎
多由病毒引起的宫内感染;
乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等常见;
先天性代谢缺陷病
α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病Ⅳ型及脂质累积病(尼曼匹克氏病、高雪氏病)等有肝细胞损害;
Dubin-Johnson综合征
(先天性非溶血性结合胆红素增高症)
肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致;
胆汁排泄障碍
胆管阻塞
先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿→肝内或肝外胆管
阻塞→结合胆红素排泄障碍,是新生儿期阻塞性黄疸的常
见原因;
胆汁粘稠综合征→胆汁淤积在小胆管中→结合胆红素排
泄障碍,见于严重的新生儿溶血病;
肝和胆道的肿瘤→压迫胆管造成阻塞;
※肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻,可致高结合胆红素血症,如同时有肝细胞功能受损,也可伴有未结合胆红素增高
定义
胆红素代谢特点(成人vs 新生儿)
新生儿黄疸分类
新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断
新生儿黄疸的并发症
新生儿黄疸的治疗
询问病史
体格检查
实验室检查
新生儿黄疸的实验室检查步骤
组织和影像学检查
询问病史
母亲孕期病史
家族史
患儿情况,尤其黄疸出现时间
时间
可能的情况
24小时内
Rh或ABO溶血病、宫内感染
2~3天
生理性黄疸
4~5天
感染、胎粪排出延迟
生理黄疸期已过,黄疸持续加深
母乳性黄疸、感染性疾病、球形红细胞增多症
体格检查
观察黄疸的分布情况,估计黄疸的程度
黄疸部位
血清胆红素μmol/L(mg/dl)
面、颈部
±(±)
躯干上半部
±(±)
躯干下半部及大腿
±(±)
臂及膝关节以下
±(15±)
手、足
> (15)
黄染的色泽
颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色→未结合胆红素为主的黄疸;
夹有暗绿色→有结合胆红素的升高。
确定有无贫血、出血点、肝脾大及神经系统症状。
实验室检查
一般实验室检查
血常规:红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞、血型(ABO和Rh系统)
红细胞脆性实验
高铁血红蛋白还原率
血清特异性血型抗体检查
诊断新生儿溶血病的的主要依据
肝功能检查
总胆红素和结
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