病例一:
李连弟,女,75,放射科号:16053173
腰骶部及右臀部疼痛一月;一月前无明显诱因下出现腰骶部及右臀部疼痛不适,遂至锡市第三人民医院检查。摄片及CT检查示:L5-S1椎体前方软组织影,局部骨质破坏改变,建议进一步MRI检查。
病例二
钮建根,男,55y,放射科号:16021098。骶尾部疼痛两年余,加重一月余。患者三年前于行走途中不慎摔倒,当时感骶尾部疼痛,未予处理,后自觉好转;自两年前无意间发现骶尾部有一蚕豆大小肿物,并时有压痛,不能长时间平卧;至无锡中医院查CT示骶尾部未见明显异常,后未予治疗。
脊索瘤是较少见的低度恶性的骨源性肿瘤,占原发性骨肿瘤的1-4 %,源于胚胎残留脊索组织,可出现在斜坡~尾骨的任何部位,以颅底蝶枕交界部及骶尾部多见(骶尾部约50-60%;蝶枕部约25-35%;颈椎10%,胸腰椎5%)。
骶骨是骨源性及神经源性肿瘤的好发部位。骶骨原发性肿瘤中脊索瘤发病率最高,其次是骨巨细胞瘤和神经源性肿瘤。
脊索瘤好发生于骶尾部,形成巨大肿块时突入盆腔、侵犯骶髂关节。骨巨细胞瘤好发于骶骨上部,可跨越骶髂关节或椎间盘生长。骶骨神经源性肿瘤多发生在高位骶椎,偏一侧骶神经孔扩大,膨胀性生长,较大者突入盆腔。
脊索瘤的病理学
低度恶性,生长缓慢,具有局部侵袭性和较高的局部复发性
大体表现
大小:2-5cm,质地软,灰褐色胶冻样多小叶状肿块,分界清楚,有假包膜,病变内可有坏死区,新老出血区及钙化区。有些脊索瘤表现有局灶性软骨组织点缀在肿瘤基质内。组织病理学:由大量的空泡化的粘液细胞-即空泡细胞组成,空泡细胞巢或索浸泡在粘液基质内,由纤维血管间隔分开呈多小叶状。
根据组织病理学特征,经典型,软骨瘤样,未分化型等。
临床表现
可见于任何年龄,但更常见月40-60岁,无明显性别差异(也有文献报道男性略多,:1),而蝶枕部脊索瘤更多见于儿童和青春期患者
生长缓慢,疼痛可持续数月至数年,确诊前症状持续时间大都在5年以上,较大肿块通常扩展至骶前区,引起便秘、麻木、感觉异常等。
颅神经症状:内斜视;视力模糊、上睑下垂、眩晕失聪、耳鸣,声嘶、头痛、面痛等。
脊髓和神经压迫症状
发生于颈椎折多表现为咽旁肿块。
CT表现:
主要使用横断面及冠状高分辨率扫描,骨窗观察。
一般表现为溶骨性破坏,其内散在斑片状钙化(钙化率明显低于软骨肉瘤)。
极少数表现为骨硬化,蝶枕部脊索瘤常破坏斜坡,蝶鞍,骶尾部脊索瘤可为膨胀性,多向骶前区扩展。
脊柱病变可累及2个或2个以上邻近椎体。
平扫:等或略低密度。增强:轻至重度强化。
MRI:
T1WI表现为等信号或低信号,T2WI表现为中度或明显高信号
肿块内信号强度不均匀。
T1WI,小灶性高信号代表肿瘤内的陈旧性出血或高蛋白粘液。
T2WI:低信号代表:a顺磁性物质——血液降解产物。b、死骨 c、纤维间隔 d 钙化。
GD-DTPA:增强呈中度至重度强化,偶有轻度或无强化。动态增强:表现为缓慢持续性强化,主要与血供不丰富及黏蛋白吸附Gd—DTPA有关。
鉴别诊断
骶部脊索瘤应与骶骨软骨肉瘤,巨大垂体瘤。转移瘤,巨细胞瘤及转移瘤鉴别
局部溶骨性破坏,软组织肿块并有钙化是脊索瘤的重要依据。但缺乏特异性,尤其是脊索瘤不伴钙化时,难于与其他肿瘤鉴别。
软骨肉瘤,多偏于一侧生长,偶尔可表现为中线区肿块,钙化更多见,呈线状、球状或弓状。
垂体瘤:鞍区巨大肿块伴明显骨质破坏时要注意辨认正常垂体组织是否存在,有助于鉴别肿瘤来源
转移瘤:骨外侵犯成分所占比例通常较小。
鼻咽癌:常侵犯颅底,但以鼻咽腔肿块为主。
少数情况需与横纹肌肉瘤、浆细胞瘤、淋巴瘤、脑膜瘤、听神经瘤、胆脂瘤鉴别。
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