大动脉炎Takayasu arteritis
2010-11
多发性大动脉炎/无脉症/Takayasu病/缩窄性大动脉炎/高安病
多发性大动脉炎是一种原因不明的累及大动脉及其分支的慢性进行性炎性疾病
1908 年,日本Kanazawa 大学眼科学教授 Takayasu首先报道了一个具有典型视网膜病变的21岁女性患者
多发于年轻女性,男女均可患病
最常见的发病年龄为20-40岁,约20%患者在40岁以后出现症状
病因迄今尚不明确,可能由感染引起的免疫损伤所致
病变可广泛累及全身血管,主要累及主动脉及其大分支,最常受累的是锁骨下动脉, 其次为颈总动脉
临床分型Lupi—Herrera
头臂动脉型:累及主动脉弓及其分支
胸、腹主动脉型:累及降主动脉及腹腔动脉
广泛型:具有上述2种类型的临床特征
肺动脉型:肺动脉,可同时伴有其他血管受累
头臂动脉受累最多
左锁骨下动脉(90%),颈动脉(45%),椎动脉(25%),肾动脉(20%),冠状动脉(5%),还可以累及到肺动脉
早期临床表现
全身症状:不特异。发热,不适,盗汗,咳嗽,皮疹肌痛,关节痛,腹痛,呕吐,贫血,渗出性胸膜炎等
大约33%的患者发病初期有全身症状,发热仅占约20%
男性患者全身表现更少见,头痛、头晕、肢体间歇运动障碍或以脑梗死起病
并发其他风湿性疾病:类风湿性关节炎,still综合症,伴脾大和淋巴结肿大的儿童多发性关节炎,强直性脊柱炎,Reiter综合症( 非淋病性关节炎/ 结膜炎和尿道炎) ,炎性肠病,系统性狼疮,系统性硬化症等
颈总动脉狭窄
头部缺血性症状:眩晕、头痛、视力减退、甚至发生晕厥、抽搐、偏瘫及昏迷
一侧或两侧颈动脉搏动减弱或消失
眼底可见视网膜萎缩或色素沉着、眼底动脉硬化及静脉扩张
胸或腹主动脉狭窄
下肢缺血症状:下肢发凉、酸痛、有间歇性跋行
下肢动脉搏动减弱或消失,下肢血压降低或测不出
胸或腹部可听到血管性杂音
胸主动脉狭窄明显可在胸侧建立侧支循环,此时在肩胛骨上或肩胛骨间可听到连续性血管杂音
可出现呼吸困难、胸壁疼痛等症状
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