皮肌炎的护理 演示文稿ppt课件.ppt

皮肌炎
概念及分型
一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病
多见于40-60岁,男女之比约1:2
6型:多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎
病因和发病机制

有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高

.儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组
.多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗体,抗鼠弓形虫治疗有效
.部分成人可能与EB病毒感染有关
3 恶性肿瘤
约20%,如肺癌、胃癌等
4 免疫
皮肤和肌肉损害中,血管周围有较多CD4-T淋巴细胞浸润,血管壁有免疫球蛋白及补体沉积
临床表现
1皮损
.双上睑紫红色水肿性红斑,可扩展至头皮、面及前胸V区
.Gottron丘疹:小指关节、掌指关节伸侧扁平的紫红色丘疹,表面附着糠状鳞屑
.皮肤异色症:面、颈、躯干部,在同一部位同时存在色素沉着、点状角化、瘙痒等
.其他:甲皱襞发红、毛细血管扩张、光敏感、脱发等

.受累肌肉有无力、疼痛和压痛
.四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群,出现双上肢上举困难、平卧时抬头困难、吞咽困难等
.呼吸肌和心肌受累时,出现呼吸困难、心率快、心电图改变甚至心衰
3 其他表现
. 可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎
. 间质性肺炎
. 关节肿胀可类似于风湿性关节炎
. 肾脏损害少见
合并恶性肿瘤
. 5%-30%、40岁以上、女性乳腺癌、卵巢癌多见、部分有效控制恶性肿瘤后可缓解
实验室检查
1 血清肌酶
. 肌酸激酶CK、乳酸脱氢酶LDH脱氢酶、醛缩酶ALD增高
2 肌电图
肌源性损害
3 其他
血清肌红蛋白可迅速升高、尿肌酸增加、贫血、蛋白尿、血沉快