X连锁性鱼鳞病
护理(1)班
什么是X连锁性鱼鳞病?
X连锁性鱼鳞病的遗传特点
X连锁性鱼鳞病的病因
X连锁性鱼鳞病的临床表现
X连锁性鱼鳞病的预防
X连锁性鱼鳞病的治疗
X连锁性鱼鳞病:
鱼鳞病(又称蛇皮病)是一种常见的角化障碍性皮肤病。患者皮肤粗糙、干燥,伴有糠秕状鳞屑,呈菱形或多角形,淡褐或深褐色不等;多数对称地发生于四肢伸侧。轻者夏季完全消失,冬季出现或加重,重者皮肤变厚,斑纹明显。多在出生后不久发病,儿童期开始明显,成年后不会好转。由于汗腺减少,患者可因出汗困难而感到周身不适,甚至有轻微发热,冬季则有皮肤皲裂,毛发稀疏干燥。本病多与遗传因素有关。
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X连锁性鱼鳞病的遗传特点
属性联隐性遗传
多于儿童时发病
男患多于女患
交叉遗传
非联系性遗传
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X连锁性鱼鳞病的病因
由于遗传原因导致体内热、血毒形成某种物质代谢障碍,这种代谢遗留物不易从肾脏排泄,却与皮肤有较强的亲和力,由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大,夏季皮肤水分充足,气温高,这种物质处于液化和溶解状态,因此对皮肤的损害相对较轻。但是一进入秋天,气温降低,气候干燥,该物质一经分泌到皮肤表层就迅速凝固,并且皮肤水分减少,无法有效溶解该物质,因此它就凝结,沉积于皮肤角质层,所以会出冬重得夏轻的症状,其结果一方面对皮肤产生损害,使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管,导致皮脂腺、汗腺分泌障碍,最终使皮肤失去滋润,变得异常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差异以及每个人体质的不同,分别从皮脂腺,汗腺上分泌代谢遗留物的多少也不一。
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X连锁性鱼鳞病的临床表现
,屈侧和皱折部位亦可累及,腹部较背部为重,皮疹鳞屑较大而明显,可波及肘窝、腋下、脶窝。
,男、女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小的混浊点。
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X连锁性鱼鳞病的预防
首先应加强皮肤护理,冬季气候干燥时,皮肤失水相对增加,皮损即加重。因此,冬季是护理的重点,多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。另外,还应注意衣着保暖,避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激。这样可使患者舒适,病情缓解,达到预防作用。
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X连锁性鱼鳞病的治疗
,治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化;
,可试用维生素A
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