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未来移动互联网基站流量汇聚模型的研究.doc


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小儿肝豆状核变性41例临床分析
陈冬梅1   刘丽2
(1广州医学院,2广州市儿童医院内分泌代谢科,广东  广州  510000)
摘要: 目的分析小儿肝豆状核变性的临床特点。方法对41例小儿肝豆状核变性患儿的临床表现和治疗作回顾性分析。结果(1)首发症状以肝功能受损为主者36例,以神经系统受累为主者4例; 同时以肝病和神经系统为主者1例(2)41例检查角膜K-F环,阳性3例,%。(3)实验室检查谷丙转氨酶和24h尿铜均有不同程度的升高,铜蓝蛋白均降低。(4)肝损害严重时血氨常升高、尿有机酸分析、血氨基酸分析常有异常表现。结论本病临床表现复杂多样,易被误诊,加深对本病的认识,对提高诊断水平及争取早期治疗具有重要意义。血氨、尿有机酸分析和血浆氨基酸分析可作为反映病情的指标。
关键词肝豆状核变性;血氨;尿有机酸;血浆氨基酸
中图分类号   文献标识码 A   文章编号 
 A clinical analysis of children hepatolenticular degeneration in 41 patients
CHEN-dongmei1  LIU-li2
 (1 Guangzhou Medical College,2 Department of Endocrinology and Metabolism , Guangzhou Children′s Hospital,Guangzhou 51000 ,China)
ABSTRACT Objective To analyze the clinical characteristics of children hepatolenticular degeneration . Methods 41 patients with Wilson’s disease were reviewed. Their clinical feature ,diagnosis and therapy were studied. Results(1)The first onset symptoms in 36 was manifestation of liver and in 4 was manifestation of central nervous system (CNS);in 1 was both manifestation of liver S(2)The positive rate of cornea Kayser-Fleischer ring was % (3 /41).(3)All patients had increased alanine aminotransferase,urinary copper excretions and decreased coppe

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