肾病综合征
肾病综合征临床表现:
大量蛋白尿:GBM损伤引起,轻
型选择性,重型非选择性
高度水肿:低蛋白血症血浆胶
肾病综合征渗透压水肿血容量
三多一少肾小球滤过醛酮和抗利尿激
素水钠潴留水肿
高脂血症:与低蛋白血症刺激合成
肝脏脂蛋白有关
低蛋白血症:长期大量蛋白尿血
浆蛋白含量减少
诊断
(三多一少,其中蛋白尿、低蛋白血症必需)
继发性肾病综合征: 原发性肾病综合征:
感染; 膜性肾病
自身免疫病; 微小病变肾病;
肿瘤; 局灶节段性肾小球硬化;
药物及重金属; 膜增生性肾小球肾炎;
代谢性疾病; 系膜增生性肾炎;
膜性肾病
肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为特征的一组疾病,病因未明者称为特发性膜性肾病。
发病率
特发性膜性肾病是构成中老年患者原发性肾病综合征的常见疾病,发病高峰年龄为40-50岁,小于16岁的患者仅占1%。男女比例2:1。%,%,仅次于微小病变肾病。
肾脏病理表现
大体表现:
双肾弥漫性肿胀,苍
白,呈大白肾表现。
光镜检查
病变肾小球呈弥漫性分布。由于抗原抗体免疫复合物主要沉积于肾小球毛细血管壁,导致基底膜增厚,所以膜性肾病的光镜下主要是肾小球基底膜增厚的病变。早期仅见系膜细胞轻微增生,后期系膜基质逐渐增多,导致肾小球硬化。
II期:基底膜弥漫增厚,Masson染色可见上皮下大量嗜复红蛋白沉积,PASM染色可见基底膜呈钉突状改变。
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