定义:扩张型心肌病(DCM,扩张性心肌病充血性心肌病)是一侧或双侧心腔扩大并伴有心肌肥厚心肌收缩期泵血功能障碍,产生充血性心力衰竭。本型的特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段什么是“扩张型心肌病”??病因:,且可以引起类似扩张型心肌病的病变,近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA,说明本病与病毒性心肌炎关系密切。,但现在发现家族性的至少占40%~60%。家系分析显示大多数DCM家族为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传、线粒体和X连锁遗传。另一方面,免疫反应的改变可增高对疾病的易感性,亦可导致心肌自身免疫损伤。,减弱机体的防御能力,抑制性T淋巴细胞数量及功能减低,由此发生细胞介导的免疫反应,引起血管和心肌损伤。临床表现:最初在劳动或劳累后气短,以后在轻度活动或休息时也有气短,或有夜间阵发性呼吸困难。患者常感乏力。(以中年人居多。起病多缓慢,有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主,其中以气短和水肿最为常见。)临床表现:体检见心率加速,心尖搏动向左下移位,可有抬举性搏动。晚期病例血压降低,脉压小,出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。治疗原则(1)保持正常休息,必要时使用镇静剂,心衰时低盐饮食;(2)防治心律失常和心功能不全;(3)有栓塞史者作抗凝治疗;(4)有多量胸腔积液者,作胸腔穿刺抽液;(5)严重患者可考虑人工心脏辅助装置或心脏移植,可以行心脏再同步治疗(CRT);(6)对症、支持治疗;护理措施: (1)休息与活动:心肌病病人限制体力活动甚为重要,可使心率减慢,减轻心脏负荷,增加心肌收缩力,改善心功能。有心衰症状者应绝对卧床休息,以减轻心脏负荷,从而改善心功能,注意照顾其饮食起居。当心力衰竭控制后仍应限制活动量,促使扩大的心脏得到恢复。 (2)饮食:给予低脂、高蛋白、高维生素的清淡易消化饮食,以促进心肌代谢,增加机体抵抗力。避免刺激性食物。每餐不宜过饱,以免增加心脏负荷及心肌耗氧量。心衰时低盐饮食,限制水分摄人。对心功能不全者应予低盐饮食,每日摄盐量2~3g。对不易接受者可选用无盐酱油及食盐代用品,同时耐心向病人解释饮食的重要性,以取得病人配合。 (3)保持大便通畅:多食新鲜蔬菜和水果、少量多餐及增加粗纤维食物,必要时给予缓泻剂,嘱病人勿用力排便,以免加重心力衰竭或引起心脏骤停及脑血管意外等。 (4)吸氧:给予氧气吸人, 密切观察病人的生命体征,必要时进行心电监护。观察有无乏力、颈静脉怒张、肝脏肿大、水肿等心力衰竭表现;及时发现心律失常的先兆,防止发生猝死。准确记录出入水量,定期测体重。心脏附壁血栓脱落则致动脉栓塞,需随时观察有无偏瘫、失语、血尿、胸痛、咯血等症状,以便及时处理。肥厚型心肌病应注意晕厥发生。本病猝死机会多,应备好抢救用物和药品,以及电复律等急救措施。,以控制心衰为主,同时给予改善心肌代谢药物,观察疗效及副作用,严格控制输液速度。扩张型心肌病用洋地黄者因其耐受性差,故尤应警惕发生中毒。
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