20091022红斑狼疮.ppt

结缔组织病
间质发生粘液水肿及纤维蛋白样变性为特征的一组疾病。属自身免疫性病范畴。
主要有红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等。
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红斑狼疮是一种由遗传、环境及内分泌异常等多因素引起的机体免疫调节功能紊乱, 导致多克隆B细胞活化所致的自体免疫性疾病。
红斑狼疮
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本病广泛分布于世界各地,其确切发病率尚不清楚,。性别方面,女性发病显著多于男性。性别比例与年龄有关,育龄期,男女之比约为1:7-9,老年人与幼儿男女比约为1:2-3。发病年龄以青壮年为多,尤以20-40岁发病者约占半数。发病年龄越小,其亲属患病的机会越大。
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分型
盘状红斑狼疮
(discoid lupus erythematosus DLE)
亚急性皮肤型红斑狼疮
(subacute cutaneoues lupus erythematosus SCLE)
系统性红斑狼疮
(systemic lupus erythematosus SLE)
轻型
重型
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(一)病因






(二)发病机制
自身免疫反应
自身免疫病
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遗传因素、感染、药物、物理因素等
改变自身组织成分
Ts细胞功能降低
B淋巴细胞
T淋巴细胞
产生大量自身抗体
自身致敏淋巴细胞
免疫复合物
释放淋巴因子等
Ⅲ型变态反应
Ⅳ型变态反应
自身抗原
自身抗原
组织损伤
血管炎等
Ⅱ型变态反应
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(一)临床表现
:主要侵犯皮肤粘膜
(1)好发部位:暴露部位
(2)皮损特点:盘状红斑、粘着性鳞屑、
萎缩性疤痕伴色素减退
(3)其它症状
(4)病程与转化
低热、乏力、关节痛
慢性,1~5%转化SLE
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:皮损较广泛,愈后不留瘢痕
(1)环状红斑型:水肿性红斑,呈环状或弧状
(2)丘疹鳞屑型:红色丘疹,上覆细薄鳞屑
(一)临床表现
全身症状:光敏、低热,关节不适或疼痛
实验室检查:抗Ro/SSA或及La/SSB抗
体阳性;HLA-DR2和DR3的阳性率高
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