附 狼疮性肾炎.ppt

第五篇泌尿系统疾病
狼疮性肾炎
(lupus nephritis,LN)
河北医科大学李瑛
学时数:2学时
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掌握狼疮性肾炎的临床表现、诊断与鉴别诊断
熟悉狼疮性肾炎的治疗原则
了解狼疮性肾炎的病因、发病机制、病理分型及预后
讲授目的和要求
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讲授主要内容
概述
发病机制
病理
临床表现
实验室和其他检查
诊断与鉴别诊断
治疗
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概述
狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)是SLE最常见和严重的临床表现,肾活检肾受累几乎为100%,有临床肾损害表现者占45%~85%。肾衰竭是SLE死亡的常见原因
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发病机制
免疫复合物形成与沉积是引起SLE肾脏损害的主要机制
CIC沉积及原位免疫复合物形成,激活补体,造成炎细胞浸润
凝血因子活化及各种炎症介质释放,引起肾脏损伤
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循环免疫复合物沉积
1足突 2基底膜 3内皮细胞窗孔
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原位免疫复合物形成
1足突 2基底膜 3内皮细胞窗孔
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LN病理表现多种多样,WHO根据肾小球组织学病变及免疫复合物沉着部位于1982年进行了分型,2003年ISN及RPS又重新进行了修订
病理
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进行性硬化型狼疮性肾炎,≥90%肾小球呈球性硬化,非硬化肾小球不伴有活动性病变
Ⅵ型
膜型狼疮性肾炎,可以联合发生Ⅲ型或Ⅳ型,也可表现为进行性硬化
Ⅴ型
弥漫型:节段增生性;球性增生性;节段增生硬化性;球性增生硬化性;节段硬化性;球性硬化性
Ⅳ型
局灶硬化性肾炎
Ⅲ(C)型
活动性伴慢性病变:局灶增生硬化性肾炎
Ⅲ(A/C)型
活动性病变:局灶增生型狼疮性肾炎
Ⅲ(A)型
局灶型
Ⅲ型
系膜增生型,光镜下任一程度的单纯系膜增生或系膜基质增多,伴系膜区免疫复合物沉积,免疫荧光或电镜下可见少量孤立的上皮下或内皮下沉积物,但光镜下不能见到
Ⅱ型
系膜轻微病变型,光镜下基本正常,免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积
Ⅰ型
病理表现
病理分型
LN病理分型
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左:Ⅰ型LN(肾小球基本正常,PASM,×200)
右:Ⅱ型LN(肾小球系膜细胞和基质轻度增生,PAS,×200)
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