病因
高血压 2/3 年龄》40
马凡氏综合征青壮年家族史
Marfan综合征
遗传学特征微纤维原基因突变()
骨骼异常臂指间距超过身长,下部量
超过上部量,蜘蛛脚。
心血管改变 AAO扩张》45MM,AR
眼部改变晶状体向上脱位,角膜扁平
皮肤表现胸腹臀膨胀性萎缩纹
肺部表现脓胸、气胸(结缔组织活力缺失)
病理基础
主动脉中层胶原和弹力纤维病变内膜裂口
血液流入中层夹层扩
大出现真腔假腔
血栓,夹层破裂
DeBeKey分型
I型夹层起始于升主动脉并延伸到降主动脉。
II型夹层局限于升主动脉。
III型夹层起始于降主动脉,并向远心端延伸。
超声心动图表现
主动脉内径增宽,多大于40mm。
剥脱的内膜将主动脉分为真腔和假腔,真腔多狭小,假腔一般较大。
剥脱的内膜在真假腔间摆动,应注意寻找破裂口的位置。
夹层累及主动脉瓣时,引起主动脉瓣返流,左心室扩大
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