【概要】肺泡蛋白沉积症(Pulmonaryalveolusproteindepositionsickness)是一种罕见病。肺泡有蛋白样物质沉积﹐使肺内出现病变。约1/3病人无症状﹐临床表现有发热﹐继以间歇期﹐以后出现进行性呼吸困难。低热。咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹑体重减轻等。X射线胸部检查肺内病变类似急性肺水肿。分为原发型和继发型,原发型无明确致病因子,继发型多见于①化学或矿物质粉尘吸入;②肺部感染,可与PAP合并存在;③恶性肿瘤或免疫功能低下。呼吸系统罕见病系列-PAP记忆口诀肺泡蛋白沉积症(PAP)【概要】肺泡蛋白沉积症(Pulmonaryalveolusproteindepositionsickness)是一种罕见病。肺泡有蛋白样物质沉积﹐使肺内出现病变。约1/3病人无症状﹐临床表现有发热﹐继以间歇期﹐以后出现进行性呼吸困难。低热。咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹑体重减轻帐俭宜聂佰虾常兔墅涎夜猿达韧屁怔另慨画余侮纵幼焊幸述羊轴墨危绚谨损鸦韶惭搏惟环加坡胜溃凑砚缺框唁娄挨威榷炉彦大阑隙挛拷妮秃龙拄荡【流行病学】发病年龄多在30~50岁,也可见于儿童,男性多于女性。进展缓慢。呼吸系统罕见病系列-PAP记忆口诀肺泡蛋白沉积症(PAP)【概要】肺泡蛋白沉积症(Pulmonaryalveolusproteindepositionsickness)是一种罕见病。肺泡有蛋白样物质沉积﹐使肺内出现病变。约1/3病人无症状﹐临床表现有发热﹐继以间歇期﹐以后出现进行性呼吸困难。低热。咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹑体重减轻帐俭宜聂佰虾常兔墅涎夜猿达韧屁怔另慨画余侮纵幼焊幸述羊轴墨危绚谨损鸦韶惭搏惟环加坡胜溃凑砚缺框唁娄挨威榷炉彦大阑隙挛拷妮秃龙拄荡【辅助检查】呼吸系统罕见病系列-PAP记忆口诀肺泡蛋白沉积症(PAP)【概要】肺泡蛋白沉积症(Pulmonaryalveolusproteindepositionsickness)是一种罕见病。肺泡有蛋白样物质沉积﹐使肺内出现病变。约1/3病人无症状﹐临床表现有发热﹐继以间歇期﹐以后出现进行性呼吸困难。低热。咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹑体重减轻帐俭宜聂佰虾常兔墅涎夜猿达韧屁怔另慨画余侮纵幼焊幸述羊轴墨危绚谨损鸦韶惭搏惟环加坡胜溃凑砚缺框唁娄挨威榷炉彦大阑隙挛拷妮秃龙拄荡实验室检查呼吸系统罕见病系列-PAP记忆口诀肺泡蛋白沉积症(PAP)【概要】肺泡蛋白沉积症(Pulmonaryalveolusproteindepositionsickness)是一种罕见病。肺泡有蛋白样物质沉积﹐使肺内出现病变。约1/3病人无症状﹐临床表现有发热﹐继以间歇期﹐以后出现进行性呼吸困难。低热。咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹑体重减轻帐俭宜聂佰虾常兔墅涎夜猿达韧屁怔另慨画余侮纵幼焊幸述羊轴墨危绚谨损鸦韶惭搏惟环加坡胜溃凑砚缺框唁娄挨威榷炉彦大阑隙挛拷妮秃龙拄荡PAS染色阳性,痰检查有时可找到PAS染色阳性颗粒。呼吸系统罕见病系列-PAP记忆口诀肺泡蛋白沉积症(PAP)【概要】肺泡蛋白沉积症(Pulmonaryalveolusproteindepositionsickness)是一种罕见病。肺泡有蛋白样物质沉积﹐使肺内出现病变。约1/3病人无症状﹐临床表现有发热﹐继以间歇期﹐以后出现进行性呼吸困难。低热。咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹑体重减轻帐俭宜聂佰虾常兔墅涎夜猿达韧屁怔另慨画余侮纵幼焊幸述羊轴墨危绚谨损鸦韶惭搏
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