过敏性紫癜
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定义
过敏性紫癜又称舒-亨综合征是一种主要侵犯小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜,常伴关节肿痛,腹痛,便血,血尿和蛋白尿。多见于2—8岁的儿童,男孩多于女孩。一年四季均有发生,尤其以春季、秋季为多。
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病因和发病机制
病因不明,相关因素有感染、药物、食物过敏,疫苗接种及其他(溶血性链球菌感染是诱发本病的重要原因)。
各种刺激因子,作用于有遗传背景的个体,激发B细胞克隆扩增,导致IgA介导的系统性血管炎。
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病理
改变为广泛的急性毛细血管炎为主,也可累及小动脉和小静脉的炎性反应,可出现血管壁灶性坏死纤维沉积。
皮肤、胃肠道粘膜、肾脏、关节均可因受累而出血坏死。
紫殿性肾炎的病理改变:轻者为轻度系膜增生,微小病变,局灶性肾炎,重者为弥漫性增殖性伴新月体形成。主要为IgA免疫复合物沉积。
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临床表现
起病前1-3周有上感病史。
1、、臀部,对称分布,伸侧较多,分批出现。紫癜大小不等,初起呈紫红色、高出皮肤,数日-暗紫色-棕褐色而消退。可伴荨麻疹,多形红斑和血管神经性水肿, 少数融和成大庖伴出血坏死。
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2、消化道症状
阵发性剧烈腹痛,常位于脐周或下腹部,可伴恶心、呕吐或便血,偶发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。
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