曹军宁恶性淋巴瘤课件.ppt

恶性淋巴瘤
复旦大学附属肿瘤医院
曹军宁
流行病学
恶性淋巴瘤的发病率存在地区差异:
欧美国家发病率较高,而包括中国在内的亚洲国家发病率相对较低。
我国恶性淋巴瘤在所有恶性肿瘤发病率排序中位于第十位,而美国NHL发病率位于第六位,死亡率位于第五位。

恶性淋巴瘤的病理类型分布不同于欧美国家:
我国恶性淋巴瘤以NHL为主,占90%以上,滤泡型较少见。
而欧美国家HD占恶性淋巴瘤的30%,NHL中滤泡型占30%。
2000年世界和部分国家HD年龄标化发病率和死亡率
人群
年龄标化发病率
年龄标化死亡率
男性
女性
男性
女性
全世界




发达国家




不发达国家




中国




日本




美国




西欧




IARC(The International Agency for Research on Cancer)发表
2000年世界和部分国家NHL年龄标化发病率和死亡率
人群
年龄标化发病率
年龄标化死亡率
男性
女性
男性
女性
全世界




发达国家




不发达国家




中国




日本




美国




西欧




IARC(The International Agency for Research on Cancer)发表
霍奇金病(Hodgkin‘s disease, HD)
起源于淋巴造血组织
发病年龄高峰:30-40岁,50-60岁
男:女 :(美国)
病因不明,可能与病毒感染有关、遗传因素
HD
组织学诊断:
多形性炎症浸润性背景上找到特征性R-S细胞
病理分类(2000年WHO)
结节硬化型
混合细胞型
淋巴细胞削减型
富于淋巴细胞型
非霍奇金淋巴瘤WHO分类:
B细胞肿瘤
前驱B细胞肿瘤
前驱B细胞淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤
周围B细胞肿瘤
B细胞慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤
B细胞前淋巴细胞性白血病
淋巴浆细胞性淋巴瘤
套细胞淋巴瘤
滤泡性淋巴瘤
皮肤滤泡中心淋巴瘤
边缘区B细胞淋巴瘤,粘膜相关淋巴组织型(MALT)
淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤
脾边缘区B细胞淋巴瘤
毛细胞白血病
弥漫性大B细胞淋巴瘤
伯基特(Burkitt)淋巴瘤
浆细胞瘤
浆细胞骨髓瘤
T细胞肿瘤
前驱T细胞肿瘤
前驱T细胞淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病
周围T细胞和NK细胞肿瘤
T细胞前淋巴细胞性白血病
T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病
侵袭性NK细胞白血病
NK/T细胞淋巴瘤,鼻和鼻型
赛塞里(Sezary)综合征
蕈样肉芽肿
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
周围T细胞淋巴瘤,非特殊性
成人T细胞白血病/淋巴瘤
间变性大细胞淋巴瘤
原发性皮肤CD30+T细胞淋巴组织增生性疾病
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
肠病型肠道T细胞淋巴瘤
肝脾γδT细胞淋巴瘤
临床表现
无痛性淋巴结肿大
发热、盗汗、体重减轻
结外脏器累及症状
Ann-Arbor-Cotswold分期(1989年修订)
分期
侵犯范围
I
II
III
IV
侵及单个淋巴结区或侵及一个淋巴组织(如脾脏﹑胸腺﹑咽淋巴环)或侵及一个淋巴结外部位(IE)
侵及横膈一侧两个或更多的淋巴结区(当两侧肺门淋巴结累及时,诊断为II期);一个器官或部位邻近的局限性侵犯伴横膈一侧淋巴结累及(IIE)。涉及的解剖部位数目应在下标注明(如Ⅱ2)
侵及横膈两侧淋巴结区(III),可伴有脾脏累及(IIIs)或一个结外器官或部位的邻近的局限性累及(IIIE)或以上两者都有(IIIsE)
III1:有或无脾门﹑腹腔或门脉区淋巴结受侵
III2:有主动脉旁﹑髂部或肠系膜淋巴结受侵
弥漫性或播散性累及一个或更多结外器官或组织,伴或不伴相关淋巴结累及
适用于任何分期的名称
A 无全身症状
B ①不明原因的发热>38℃连续3天以上
②盗汗
③不明原因的体重下降,6个月内减少>10%
X 巨大病变
淋巴结融合包块